Оптикомиелит

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Оптикомиелитът (ОМ), Neuromyelitis optica, Оптичен невромиелит (ОНМ), известен още и като болест на Девик или синдром на Девик, е автоимунно възпалително заболяване, при което собствената имунна система атакува оптичния нерв и гръбначния мозък. Това води до асептично възпаление на очния нерв (очен неврит) и на гръбначния мозък (миелит). Въпреки че, възпалителния процес може да засегне и главния мозък, лезиите се различават от тези наблюдавани при сходното заболяване множествена склероза (МС).[1] Тези лезии по гръбначния мозък за причина за различна степен на мускулна слабост или парализа на краката и ръцете, загуба на сетивност (включително слепота),[2] и/или дисфункция на пикочния мехур и червата.[3]

Оптикомиелитът е болестно състояние, което наподобява МС по много начини, но изисква различно лечение за постигането на оптимални резултати.[3] ОМ може да се разглежда и като вариант на острия дисеминиран енцефаломиелит.[4][5] Вероятната мишена на атака от страна на имунната система, идентифициран при някои пациенти с ОМ, е протеин срещан в клетките на нервната система наречен аквапорин 4.[6]

Патофизиологичен механизъм[редактиране | edit source]

ОМ наподобява МС по това, че собствената имунна система атакува миелина, обграждащ нервните клетки. За разлика от стандартната МС имунния конфликт не се медиира от Т-лимфоцитите на клетъчния имунитет, а от антитела на хуморалния имунитет, наречени ОМ-имуноглобулин G (ОМ-IgG), или просто ОМ-антитела. Тези антитела са насочени срещу протеина аквапорин 4, който се среща в мембраните на астроцитите и изпълнява транспортна функция през мембраната.[3] Аквапорин 4 се открива в израстъците на астроцитите, които обкръжават кръвно-мозъчната бариера, предпазваща от преминаването на компоненти от кръвната плазма в мозъка. Кръвно-мозъчната бариера е отслабена при ОМ, но засега не е известно как ОМ-IgG опосредстваният отговор води до демиелинизация.

Голяма част от изследването на ОМ е съсредоточено върху патологията на гръбначния мозък. Пораженията върху него варират от възпалителна демиелинизация до некротична увреда на бялото и сивото мозъчно вещество. Лезиите при ОМ се реализират като имунни реакции тип II (комплемент-медиирана демиелинизация), но се различават от тип II лезиите при МС по своето разпространение с кръвната циркулация.[3][7]

Клинични симптоми[редактиране | edit source]

Основните симптоми при ОМ са смущения и загуба в зрителната и гръбначно-мозъчната функция. Както и при други състояния, свързани с оптичен неврит зрителните нарушения се изразяват в намалена зрителна острота, смущения в зрителното поле и нарушено цветно зрение - както изолирани, така и в симптомокомплекс. Дисфункцията на гръбначния мозък е свързана с мускулна слабост, намалена сензитивност, загуба на контрол над уринирането и дефекацията.[8] В класическият случай пациентът с ОМ има остри и тежки спастични пристъпи на слабост в краката (парапареза) или на четирите крайника (тетрапареза), често придружени с загуба на контрол на уринирането.

Диагностициране[редактиране | edit source]

Методите на изследване и доказване на ОМ включват пълен неврологичен и офталмологичен статус, периметрия, кръвни имунологични проби и магнитно-резонансна томография. През 2006г. са предложени набор от критерии за ОМ. Според приетия стандарт за поставяне на диагноза е необходимо наличието на два абсолютни критерия и два от три подкрепящи критерия:[9]

Абсолютен критерии:

  1. Очен неврит;
  2. Остър миелит;

Подкрепящи критерии:

  1. Липса на МС - При магнитно-резонансна томография на мозъка не се установяват белези за МС
  2. При магнитно-резонансна томография на гръбначния мозък има аномалии в три или повече сегмента, относително голяма лезия;
  3. Серопозитивен статус по отношение на ОМ-IgG.

Лечениe[редактиране | edit source]

Химична структура на стероида метилпреднизолон, използван за потискане на рецидивите при ОМ

Към настоящия момент не е известно етиологично или патофизиологично лечение за ОМ. Симптомите могат да бъдат лекувани, но рецидиви са възможни, защото симптоматичното лечение само забавя болестта. Някои пациенти се възстановяват, но много остават с увреждания на зрението и крайниците, при това нерядко тежки.

Кризи[редактиране | edit source]

При рецидив терапията включва висока доза интравенозни кортикостероиди като метилпреднизолон. Ако редидивът не се повлиява от кортикостероидите може да се прибегне до плазмафереза.[10] Клиничните проучвания за тази терапия са малко и не особено добре контролирани.

Превенция на редививите[редактиране | edit source]

Много клиницисти изказват мнението, че продължителната имуносупресия е благоприятна за намаляване на честотата и остротата на пристъпите, докато не по-малко други са на противоположното мнение.[11] Често използваните имуносупресори включват азатиопрен (Imuran®) плюс преднизон, микофенолат мофетил плюс преднизон, Ритуксимаб, Митоксантрон, интравенозни имунуноглобулини и циклофосфамид.[10][12] Моноклоналното антитяло Rituximab е в процес на изследване.[13] През 2007 е установено, че ОМ се повлиява от глатирамер ацетат[14], както и от кортикостероиди в ниски дози.[15]


Изтоници[редактиране | edit source]

  1. Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA. Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression. // Arch. Neurol. 63 (7). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.7.964. с. 964–968.
  2. "neuromyelitis optica" at Dorland's Medical Dictionary
  3. а б в г Wingerchuk, DM. Neuromyelitis optica. // The International MS Journal 13. 2006. с. 42–50.
  4. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al.. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. // Lancet 364 (9451). 2004. DOI:10.1016/S0140-6736(04)17551-X. с. 2106–2112.
  5. Pittock SJ, Lennon VA, Krecke K, Wingerchuk DM, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Brain abnormalities in neuromyelitis optica. // Arch. Neurol. 63 (3). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.3.390. с. 390–396.
  6. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. // J. Exp. Med. 202 (4). 2005. DOI:10.1084/jem.20050304. с. 473–477.
  7. Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al.. A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica. // Brain 125 (Pt 7). 2002. DOI:10.1093/brain/awf151. с. 1450–1461.
  8. Mayo Clinic. Devic's Disease Symptoms. // Архив на оригинала от 2008-01-02. Посетен на 2008-03-11.
  9. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. // Neurology 66 (10). 2006. DOI:10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74. с. 1485–1489.
  10. а б Li Y, Xie P, Lv F, et al.. Brain magnetic resonance imaging abnormalities in neuromyelitis optica. // Acta Neurol. Scand. 0. 2008. DOI:10.1111/j.1600-0404.2008.01012.x. с. 080331054152017.
  11. Poser CM, Brinar VV. Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases – a critical review. // Acta Neurol. Scand. 116 (4). 2007. DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x. с. 201–206.
  12. Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, et al.. Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease). // Arch. Neurol. 63 (7). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.7.957. с. 957–963.
  13. Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica. // Curr. Opin. Neurol. 20 (3). 2007. DOI:10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b. с. 255–260.
  14. Gartzen K, Limmroth V, Putzki N. Relapsing neuromyelitis optica responsive to glatiramer acetate treatment. // Eur. J. Neurol. 14 (6). 2007. DOI:10.1111/j.1468-1331.2007.01807.x. с. e12–3.
  15. Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, et al.. Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis. // Multiple Sclerosis 13. 2007. DOI:10.1177/1352458507077189. с. 968.