Сиреномелия

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Сиреномелия, или още синдром на русалката е много рядък вид вродена деформация, при която краката на новороденото са свързани в един общ крайник от слабините до глезените, придавайки му вид на русалка.

Синдромът се среща при едно от около 60 000 раждания (т.е. с честотата на сиамските близнаци) и почти винаги завършва със смърт: в около половината от случаите детето е мъртвородено, а ако се роди живо — умира в рамките на 1-2 дни от раждането, поради усложнения, свързани с патологичното развитие и функциониране на бъбреците и пикочния мехур. Диагнозата се поставя веднага с раждането, но е възможна и пренатална ултразвукова диагностика през второто тримесечие от бременността (между 13-тата и 26-тата седмица).[1]

Деформациите, свързани със сиреномелията са:

Свързването на долните крайници варира в широк диапазон, като тежките случаи са при свързване на двата крайника в един общ, а леките случаи са когато са добре оформени бедрените кости, тибиите и фибулите, но е свързана кожата, например при глезените.

Причина за деформацията се явява недостигът на кръвоснабдяване от долната аорта в матката на майката. Съществуват предположения за връзка между сиреномелия у новороденото и захарна болест у майката,[2] но те не са общоприети.[3]

Съвсем малко от пациентите, които не са проявили обичайните усложнения на бъбреците и пикочния мехур, са успели да оживеят. Трите известни случая са:

  • Милагрос Серон от Перу (р. 27 април 2004),
  • Тифани Йоркс от САЩ (7 май 1988), която е и най-дълго преживялата пациентка,
  • Шайло Пипин от САЩ (4 август 1999).

Серон и Йоркс успешно претърпяват операции за разделяне на крайниците. Пипин не се е подлагала на такава операция, но има две успешни бъбречни трансплантации.

Източници[редактиране | edit source]

  1. Статия за сиреномелията, healthline.com
  2. Abraham M. Rudolph, Robert K. Kamei and Kim J. Overby. "Rudolph's Fundamentals of Pediatrics"., McGraw Hill Professional 2002, ISBN 0838584500.
  3. Oneije C. I., Sherer D. M., Handwerker S. and Shah L. "Caudal Regression Syndrome and Sirenomelia in Only One Twin in Two Diabetic Pregnancies", Clinical and Experimental Obstetrics and Gynecology 31: 151-3; 2004.