Амиотрофична латерална склероза

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, понякога наричана болест на Лу Гериг, болест на Шарко или болест на моторните неврони) е прогресивна, почти неотменно фатална болест.

АЛС е неврологично заболяване, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на моторните неврони - клетки в гръбначния и главния мозък, като това води до парализа и смърт. АЛС впоследствие довежда до атрофия на мускулите и мозъкът изгубва напълно способността си да ги контролира. Един от симптомите са мускулните спазми. За разлика от болестта на Алцхаймер, тази болест невинаги уврежда разума на болния. Дори един от гениалните умове на физиката, Стивън Хокинг, развива АЛС и е прикован на инвалидна количка, но продължава да работи. Подобен е и случаят с един от гениалните китаристи на 20-ти век - Джейсън Бекер, който заболява от тази болест едва когато е на 19 години. И до ден днешен той е жив, като е развил способността си да комункира посредством уникална система от знаци, подавани чрез движения на очите.

От гръцки 'amyotrophic' означава начало, източник. 'А' в превод е не, негативен, а 'myo' е мускул. 'Trophic' е хранене, препитаване. 'Lateral' определя частите от гръбначната сърцевина, където се намират порции от клетките на нерва, контролиращ мускулите

Заболяването е наречено още "Болест на Лу Гериг" по името на американски бейзболист, играл в отбора на "Янките от Ню Йорк" от 1920 до 1930 година. През 1939 г. Лу Гериг е принуден да се откаже от бейзбола, вследствие на парализа, причинена от болестта.

През 1991 година, група изследователи свързват фамилната АЛС с хромозома 21. Две години по-късно е открит генът SOD1, който е идентифициран при всички случаи на фамилна АЛС. SOD1 генът кодира ензим с много съществена роля в клетката: той премахва опасните супероксидни радикали и ги превръща в нетоксични субстанции. Дефект в работата на ензима означава, че супероксидните радикали атакуват клетката отвътре, като причиняват смъртта ѝ. Няколко са мутантните форми на ензима, които причиняват АЛС. Това затруднява много разкриването на молекулните механизми на заболяването. Редица научни изследвания са открили статистически корелации между АЛС и някои селскостопански пестициди; виж научни статии ("Scientific articles") в http://www.antipesticide.net .

Много изследователи считат, че лечението с антиоксидантни средства е успешно за болните от АЛС. Докато обаче молекулно-генетичните аспекти на болестта не се изяснят е невъзможно да се синтезира ефикасно лекарство за борба с АЛС.

Моноцитите са маркерите на амиотрофичната латерална склероза (АЛС). Притокът им се свързва със загуба на нервни клетки в гръбначния мозък.


Невролози откриха биомаркер на болестта на Лу ГеригВ сътрудничество с колеги от отдела за изследване на на ALS в Massachusetts General Hospital, авторите откриват, че образуването на моноцити при хората, се характеризира с възпалителни показатели на заболяването.

В САЩ всяка година се диагностицират около 5600 случаи на АЛС, заболяване, което се характеризира с прогресивно поражение на моторните неврони, последвана от парализа на крайниците и атрофия на мускулите.

Смъртта настъпва от инфекции на дихателните пътища или дихателна недостатъчност на мускулите. Обикновено болестта засяга хора на възраст от 40 до 60 години. Обикновено от откриването на първите признаци на АЛС преди смъртта се извършва от три до пет години.

Клинични опити върху болни от болестта на Лу Гериг (амиотрофична латерална склероза, или АЛС), проведени от специалисти на "Брейнсторм", показват, че терапията с възрастни стволови клетки се понася добре от пациентите, изглежда безопасна и не представлява излишен риск за болните. Това е заключението от междинния доклад, цитиран от "Ройтерс".

Още повече че при някои от пациентите е наблюдавано и стабилизиране на състоянието.

Болестта АСЛ представлява прогресивно неврологично заболяване, което засяга двигателните способности, като причинява парализа и смърт. Клиниката "Брейнсторм", която се намира в Израел, разработва методът "НюрОун" като лечение на болестта на Лу Гериг.

"Необичайно е да се правят заключения в толкова ранен етап на клинично изследване, но не можем да пренебрегнем факта, че при наблюдение на отделните пациенти различни симптоми на болетста им се подобряват", казва Моше Нюман, един от учените, участвали в изследването.

При някои пациенти се е подобрило дишането, при други са укрепнали мускулите, има и подобрение на речта, казва той пред "Ройтерс". Финалният доклад ще бъде готов в края на годината, след като всеки от пациентите е бил наблюдаван девет месеца, казва Нюман.

Президентът на "Брейнсторм" Чейм Лебовиц каза, че предварителните резултати свидетелстват, че стволовите клетки имат потенциала не само да спрат, но и може би да лекуват болестта. "Следващите етапи в изследването ще докажат ефекта от терапията, но временните резултати ни дават надежда, че имаме шансове за успешно лечение и на болести с по-леки симптоми като множествената склероза или болестта на Паркинсон", добавя Лебовиц.

Пациентите в изследването се лекуват с трансплантация на стволови клетки от техния собствен костен мозък. Той е трериран с технологията "НюрОун".

В първите две фази от проучването целта е била да се установи безопасността и ефикасността на терапията на "Брейнсторм". Контролът е проведен от медицински център "Хаадаш" в Йерусалим, а докладът е бил предоставен на здравното министерство на Израел.

"Тези данни за безопасност и добрата поносимост на лечението ни убедиха да продължим до следващата фаза", казва Димитриос Карусис, ръководител на изследването и лекар от неврологичното отделение на медицински център "Хаадаш". "Въпреки че данните не са окончателни, не можем да пренебрегнем обещаващите свидетелства за успеха му при отделни пациенти", продължава той.

При един от пациентите, равин Рафаел Щмюлевиц от Йерусалим, е наблюдаван значителен напредък. Шмюлевиц, който освен от АЛС е страдал и от автоимунно заболяване, е приет с предимство и е бил лекуван с по-висока доза от останалите пациенти.

В писмо до "Брейнсторм" равинът казва, че лечението го е изправило на крака и че се чувства като нов човек. Той обяснява, че преди лечението не е можел да ходи, без да бъде поддържан от двете страни. "След лечението със стволови клетки мога да ходя стабилно и продължително, въпреки че си помагам с бастун. Гласът ми също се подобри", казва равинът.

"Брейнсторм" очкава одобрение от американската администрация по храни и лекарства, за да започне опити в САЩ. "Следващата стъпка е да се проучат допълнителните дози и да се оцени тяхната ефективност и безопасност", обяснява Мерит Чудкович, преседател на неврологията в болницата в Масачузетс.