Дифузна миелокластна склероза

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към навигацията Направо към търсенето
Дифузна миелокластна склероза
Класификация и външни ресурси
МКБ-10 G37.0
МКБ-9 341.1

Дифузната миелокластна склероза, наричана и „болест на Шилдер“, е много рядко невродегенеративно заболяване.

Изразява се в образуването на псевдотуморни демиелинизационни лезии. Обикновено се развива още в детството, като засяга деца във възрастовия интервал от 5 до 14 години[1][2], но е възможно да се развие и през периода на зрелостта.[3].

Това заболяване е атипична форма на множествена склероза, като някои автори я смятат за съвсем самостоятелно заболяване. В тази група попадат още и оптикомиелит, концентрична склероза на Бало и остра множествена склероза[4].

Симптоми[редактиране | редактиране на кода]

Симптомите са сходни с тези при множествената склероза и може да включват деменция, афазия, припадъци, личностни промени, познавателни смущения, тремор, липса на баланс, инконтиненция, мускулна слабост, главоболие, повръщане, зрителни и говорни увреди.[5]

Диагностициране[редактиране | редактиране на кода]

Критериите на Позер включват:[6]

  • една или две големи груби симетрични плаки, като плаките са по-големи от 2 cm в диаметър;
  • не се откриват други лезии и няма аномалии при периферната нервна система;
  • нормални показатели на надбъбрека и серумните нива на дълговерижни мастни киселини;
  • патологичния анализ показва подостра или хронична миелокластна дифузна склероза.

Развитие и прогноза[редактиране | редактиране на кода]

Прогнозата на заболяването е затруднена от наличието на три пътя на развитие:

  • прогресивно, със задълбочаване на симптоматиката[11].

Лечение[редактиране | редактиране на кода]

Терапията с кортикостероиди може да е резултатна при някои пациенти. Допълнителни методи са лечение с бета-интерферони и имуносупресори. Друга възможна методика е физиотерапията.

История[редактиране | редактиране на кода]

Болестта е описана за първи път от Паул Шилдер през 1912 г.[12] и в продължение на близо век се използва термина болест на Шилдер. С този термин, обаче, са означавани и други патологии на бялото мозъчно вещество.[13]. През 1986 г. Позер ограничава употребата му до заболяването описано тук.

Източници[редактиране | редактиране на кода]

  1. Garrido C, Levy-Gomes A, Teixeira J, Temudo T. [Schilder's disease: two new cases and a review of the literature]. // Revista de neurologia 39 (8). 2004. pág. 734 – 8. (на испански)
  2. а б Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA. Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature. // J. Child Neurol. 9 (4). 1994. DOI:10.1177/088307389400900412. с. 398 – 403.
  3. Bacigaluppi, S и др. Schilder's disease: non-invasive diagnosis?:A case report and review.. // Neurological sciences: official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology 30 (5). 2009. DOI:10.1007/s10072-009-0113-z. с. 421 – 30.
  4. Fontaine B. [Borderline forms of multiple sclerosis]. // Rev. Neurol. (Paris) 157 (8 – 9 Pt 2). 2001. p. 929 – 34. (на френски)
  5. NINDS Schilder's Disease Information Page
  6. Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J. Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis. // Pediatrics 77 (1). 1986. с. 107 – 12.
  7. Pretorius ML, Loock DB, Ravenscroft A, Schoeman JF. Demyelinating disease of Schilder type in three young South African children: dramatic response to corticosteroids. // J. Child Neurol. 13 (5). 1998. DOI:10.1177/088307389801300501. с. 197 – 201.
  8. de Lacour A, Guisado F, Zambrano A, Argente J, Acosta J, Ramos C. [Pseudotumor forms of demyelinating diseases. Report of three cases and review of the literature]. // Revista de neurologia 27 (160). 1998. с. 966 – 70. (на es; castilian)
  9. Leuzzi V, Lyon G, Cilio MR, Pedespan JM, Fontan D, Chateil JF, Vital A. Childhood demyelinating diseases with a prolonged remitting course and their relation to Schilder's disease: report of two cases. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 66 (3). 1999. DOI:10.1136/jnnp.66.3.407. с. 407 – 8.
  10. Brunot E, Marcus JC. Multiple sclerosis presenting as a single mass lesion. // Pediatr. Neurol. 20 (5). 1999. DOI:10.1016/S0887-8994(98)00164-7. с. 383 – 6.
  11. Garell PC, Menezes AH, Baumbach G, Moore SA, Nelson G, Mathews K, Afifi AK. Presentation, management and follow-up of Schilder's disease. // Pediatric neurosurgery 29 (2). 1998. DOI:10.1159/000028695. с. 86 – 91.
  12. P. F. Schilder, Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912, 10 Orig.: 1 – 60.
  13. Martin JJ, Guazzi GC. Schilder's diffuse sclerosis. // Dev. Neurosci. 13 (4 – 5). 1991. DOI:10.1159/000112172. с. 267 – 73.