Левкемия

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Левкемията е неопластично заболяване с произход от костния мозък, което се характеризира с производството на патологични бели кръвни клетки, наричащи се още парабласти.

Левкемия е термин, въведен за първи път от Рудолф Вирхов през XIX век. В буквален превод на български език означава „бяла кръв“. Среща се с различна честота във всички възрастови групи – от раждането до старостта. При децата е най-честото онкологично заболяване.

Левкемиите при човека се разделят на две групи – остри и хронични. Острите от своя страна биват лимфобластна и миелобластна. Хроничните биват миелоцитарна и лимфоцитарна. Най-честата форма при децата е острата лимфобластна левкемия. В миналото тя е била фатално заболяване, винаги завършващо със смърт.

Левкемията се лекува посредством различни методи – чрез медикаменти, лъчетерапия или при определени показания – с трансплантация на костен мозък.

Различните медикаменти се прилагат венозно, през устата, в гръбначно-мозъчната течност посредством лумбални пункции, мускулно, подкожно.

Прогнозата зависи от много фактори: вида на левкемията, възрастта, началния брой на парабластите, наличието на други придружаващи болести и т.н. От решаващо значение е правилно провежданото лечение. То трябва да продължи различно дълго време в зависимост от формата на болестта. Децата в групата на стандартния риск на острата лимфобластна левкемия през последните години имат над 90% шанс за излекуване. Прогнозата е по-сериозна при по-неблагоприятните рискови категории на тази форма на болестта, както и при повечето подтипове на миелобластната левкемия. Това налага при тях значително по-агресивна химиотерапия и евентуално трансплантация на костен мозък.

Класификация на левкозите[редактиране | редактиране на кода]

  • Остри или бластни левкози, които според морфологичната структура на младите клетки, разрастващи и преобладаващи в костния мозък и периферната кръв, се подразделят на: лимфобластни, миелобластни, монобластни, промиелоцитни, миеломиелоцитни и недиференцирани;
  • Хронични левкози, те се подразделят на миелолевкоза и лимфолевкоза.

Етиология и патогенеза на левкозите[редактиране | редактиране на кода]

Левкозите представляват злокачествени миелопролиферативни кръвни заболявания. Засега, въпреки значителните проучвания, етиологията и патогенезата им не е напълно изяснена. Приема се, че се отнася за дълбоко разстройство в хемопоезата и по-специално левкопоезата, което определя и злокачествения характер на заболяването. Изградени са много патогенетични теории, които обаче обясняват незадоволително и едностранно етиопатогенезата на това заболяване. За възникване на левкозите са от значение различни причинни фактори, разпределени главно в две основни групи:

  1. Екзогенни фактори. Такъв е йонизиращата радиация (теория за йонизиращите лъчи и туморогенезата). Поразените от ядрени експлозии, работещите в уранодобива, рентгенолози и рентгенови лаборанти, радиолози и радиобиолози боледуват много по-често от остра и хронична левкоза. През последните няколко години е разработена вирусна теория за патогенеза при туморните заболявания. Днес съвременни изследвания доказват, че съществуват типове левкози, които се предизвикват у животни и птици от определени типове вируси. За възникване на левкозите имат значение и някои токсични химични агенти (теория за химическата патогенеза на туморните заболявания), медикаменти. Опитът сочи, че такива работещи в химическата индустрия са реално застрашени и боледуват по-често от левкози и други кръвни болести.
  2. Ендогенни причини. Те са заложени в хромозомния апарат и генетичните механизми на възпроизвеждане на белите кръвни клетки в костния мозък (теория за генетичната патогенеза на туморите), както и влиянието на микросредата в организма (теория за влияние на микрофона при туморогенезата).

Общо е впечатлението, че през последните десетилетия левкозите зачестяват. Затова са от особено значение нарастването на общия радиоактивен фон, изтъняването на озоновия слой, прогресиращото замърсяване на въздуха, храните и околната среда с токсични онкодействащи вещества.

Острата левкоза засяга предимно млади хора и деца, както и пациенти над 60-годишна възраст. Хроничната миелолевкоза се наблюдава най-често в средната възраст (40 – 60 години), докато хроничната лимфолевкоза – във възрастта над 50 – 60 години, и то предимно мъже.

Остра левкоза[редактиране | редактиране на кода]

Острата левкоза представлява остро злокачествено миелопролиферативно заболяване, изразяващо се с разрастване на най-младите още недиференцирани клетки от белия ред в костния мозък и периферната кръв. Освен названието остра левкоза в клиничната практика се използва и бластна левкоза, защото при редица болни острата фаза на болестта, с която най-често се манифестира клинично заболяване, е всъщност само крайният и неблагоприятен стадий на болестта, започнала седмици или месеци преди това.

Клинична картина[редактиране | редактиране на кода]

Заболяването започва най-често в ранна детска и юношеска възраст с висока температура неповлияваща се от обичайното антипиретично и антиинфекциозно лечение, втрисане с изпотяване и рязко влошаване на общото състояние, изразяващо се с нарастваща слабост, загуба на апетит, прояви на хеморагична диатеза – епистаксис, гингиворагии, подкожни и генитални кръвоизливи. На този фон на клинично протичане по лигавицата на устната кухина, венците, тонзилите, небните дъги и мекото небце, гингивата и езика се появяват и бързо нарастват язвено-некротични промени, покрити с тъмни налепи. Болните изпитват болка при хранене и поглъщане. Езикът е влажен и дебело обложен с бяло-сиринест налеп. Развиват се трескаво-септични състояния и бързо развиваща се анемия. Слезката и черният дроб нарастват умерено, лимфните възли рядко са увеличени. Болните са силно интоксикирани и имат главоболие, гадене и повръщане, чести прояви на менингизъм, застойни папили и патологични рефлекси. Състоянието на болните се променя и влошава непрекъснато – често с часове и дни. Те изпадат в прострация със силно изявена анемия и хеморагични усложнения.

Лабораторно–хематологични изследвания[редактиране | редактиране на кода]

Те сочат характерно увеличение на броя на левкоцитите в периферната кръв, което рядко надвишава 50 – 100.109/L. Има и случаи, при които броят на левкоцитите е нормален дори леко намален (алевкемична форма). В периферната кръв преобладават много млади недиференцирани клетки или такива с характер на парабласти и наподобяващи миелобласти, лимфобласти, монобласти и прмиелоцити. При особено неблагоприятно протичащите на бластна левкоза в периферната кръв се установяват множество млади бластни клетки, наречени парамиелобласти. При острата левко е характерно това, че в периферната кръв има много млади клетки от белия ред вкл. парамиелобласти и зрели гранулоцити. Липсват преходните междинни, клетъчни форми от белия ред, явление твърде типично и патогномонично за диагнозата на бластната левкоза и известно като левкемичен статус. СУЕ е значително патологично ускорено. Прогресиращо спада броя на еритроцитите, както и на тромбоцитите, чиито брой спада под 30.109/L. В костния мозък е налице високостепенна парабластна метаплазия и потискане на нормалната левкопоеза и хемопоеза.

Прогноза[редактиране | редактиране на кода]

До въвеждане в клиничната практика на цитостатици и костно-мозъчна трансплантация, смъртността на болните с бластна левкоза е била твърде висока въпреки комплексната терапия на болестта. Днес около 50 – 60 % от тези болни навлизат в сравнително дълготрайна ремисия на болестта. Счита се, че успешното лечение при лимфобластна остра левкоза удължава живота на пациента средно с 3 – 4 години, при миелобластна остра левкоза – 7 – 12 месеца, при недиференцирания тип, настъпва непълноценна и кратка ремисия, която обикновено не надвишава 3 – 5 месеца.

Хронична миелолевкоза[редактиране | редактиране на кода]

Отнася се за кръвно миелопролиферативно хронично заболяване, което се характеризира с прогресиращо разрастване на клетъчните форми от гранулоцитния ред в костния мозък, а също и извън него – в различни органи като черен дроб, лимфни възли, слезка и дреги паренхимни органи. Млади гранулоцитни клетки нахлуват и в периферната кръв. Заболяването, макар и с хроничен ход, има злокачествен характер.

Клинична картина[редактиране | редактиране на кода]

Началото на заболяването е постепенно и с нехарактерни първоначални оплаквания – обща слабост, отпадналост и безапетитие, намалена трудоспособност и нерядко субфибрилна температура. Болните често имат главоболие, неврологични и костни болки, понякога необилно кървене от носа, венците и различни органи, което се наблюдава в по-напредналите стадии на болестта. Те се оплакват от тежест и тъпа болка в лявото подбедрие. Постепенно болните стават бледи и лесно се изморяват със задух при сравнително лесни и леки физически упражнения. При обективно изследване прави впечатление бледостта на кожата и лигавиците, което съответства на намаления брой на еритроцитите и хемоглобина в периферната кръв. По кожата и лигавиците (гингивите и мекото небце и др. ) се откриват петехиални кръвоизливи. Слезката е увеличена, като в течение на еволюцията на болестта нерядко достига до нивото на пъпната хоризонтала или даже до малкия таз. Тя е с умерена плътност и заоблен ръб. При част от болните е налице и умерена хепатомегалия – черният дроб е увеличен на 3 до 5 см под ребрената дъга, с плътно-ебастична консистенция, заоблен ръб и гладка повърхност. Лимфните възли най-често не са увеличени. При хронична миелолевкоза могат да се развият във всички паренхимни органи (черен дроб, бъбреци, кожа, главен и гръбначен мозък) характерни за заболяването левкимични инфилтрати, които дават съответни симптоми на органно поражение – бронхопневмония, плеврални изливи, парализи, инфаркт на слезката, стомашно чревни изменения и кръвоизливи и др.

Лабораторни изследвания[редактиране | редактиране на кода]

Най-често се установява силно увеличен брой на левкоцитите, които могат да достигнат твърде високи стойности – 100 – 400.109/L. В периферната кръв се установяват гранулоцити от всички стадии на съзряване – най-млади клетки (миелобласти, промиелоцити), изобилие на миелоцити и следващи фази на развитие на гранулоцитите. В сравнително по-редки случаи се наблюдават т. нар. сублевкемични и алевкемични форми на болестта, при което броят на левкоцитите в периферната кръв е нормален и даже намален, но количествените промени, характерни за хроничната лимфолевкоза, са налице. Анемията е от нормохромен тип. Намален е и броят на тромбоцитите, което обяснява в значителна степен проявите на хеморагична диатеза от устната кухина, носа и други органи при тези болни. СУЕ е патологично ускорено. При напредналите и неблагоприятно развиващите се клинични форми на миелогенната левкоза в периферната кръв навлизат много миелобласти – те достигат често до 90 % от всички клетки на гранулоцитарната колония. В тези случаи се говори за прерастване на хроничната в остра левкоза. Костния мозък при болните с хронична миелолевкоза е променен, като преобладават младите клетки от гранулоцитарния ред.

Протичането на болестта е бавно, с периоди на влошаване и клинични ремисии. Малка част от тях преминават в остра бластна левкоза със сравнително по-бърз летален изход. Поради намалената имунна защита на болните с хронична миелолевкоза боледуват често и то с тежко протичане, и то от бактериални инфекции и микозни суперинфекции, които не рядко са причина за леталния изход на болестта.

Прогноза[редактиране | редактиране на кода]

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Въпреки съвременното цитостатично лечение половината от лекуваните болни не доживяват 3 – 5 години. Съвременното цитостатично лечение повлиява благоприятно на болните и предизвиква различна по продължителност ремисия на болестта.

Източници[редактиране | редактиране на кода]

Вътрешни болести за студенти по стоматология, издателство медицина и физкултура 1998 г. Автор проф. д-р Валентин Коларски, д.м.н.