Орнитинов цикъл

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Орнитиновият цикъл (или още цикъл на уреата) е цикъл от биохимични реакции, срещащ се при много животни произвеждащи уреа ((NH2)2CO) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл (Ханс Кребс и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на цикъл на Кребс. При бозайниците, орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в черния дроб и в по-малка степен в бъбреците.

Функция[редактиране | edit source]

При организмите, които не могат бързо и ефективно да отстраняват образувания амоняк, се налага да го прeобразуват в някакво друго съединение, като уреа или пикочна киселина, които са много по-слабо токсични. Нарушаването на орнитиновия цикъл се наблюдава при някои генетични аберации (вродени аномалии на метаболизма) и чернодробна недостаъчност. Резултат от чернодробната недостатъчност е акумулирането на азотни продукти, основно амоняк, което води до чернодробна кома.

Реакции[редактиране | edit source]

Орнитиновия цикъл се състой от пет реакции: две протичащи в митохондриите и три в цитозола. Сумарно цикъла конвертира две амино групи, една от NH4+ и една от аспарагинова киселина и въглерод от HCO3, до относително слабо токсичния краен продукт уреа. Цикъла е ендергоничен и се извършва за сметка на четири мактоергични фосфатни връзки (3 АТФ се хидролизират до 2 АДФ и един АМФ). Орнитинит е преносител на три въглеродни и азотни атома.

Реакции от орнитиновия цикъл
Стъпка Реакция Продукт Ензим Място
1 NH4+ + HCO3 + 2АТФ карбамоил фосфат + 2АДФ + Pi карбамоил фосфат синтетаза 1 митохондрии
2 карбамоил фосфат + орнитин цитрулин + Pi орнитин транскарбамоилаза митохондрии
3 цитрулин + аспартат + АТФ аргиносукцинат + АМФ + PPi аргининосулцинат синтетаза цитозол
4 аргиносукцинат аргинин + фумарат аргиносукцинат лиаза цитозол
5 аргинин + H2O орнитин + уреа аргиназа цитозол
Орнитинов цикъл
Urea cycle.svg

1 L-орнитин
2 карбамоил фосфат
3 L-цитрулин
4 аргиносукцинат
5 фумарат
6 L-аргинин
7 уреа
L-аспатат
CPS-1 карбамоил фосфат синтетаза 1
OTC орнитин транскарбамоилаза
ASS аргининосулцинат синтетаза
ASL аргиносукцинат лиаза
ARG1 аргиназа 1