Синдром на Мелкерсон-Розентал

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към навигацията Направо към търсенето
Синдром на Мелкерсон-Розентал
Състоянието се предава по генетичен път (автозомно доминиращ)
Състоянието се предава по генетичен път (автозомно доминиращ)
Синоними MRO, Синдром на Мишер-Мелкерсон-Розентал[1]
Класификация и външни ресурси
МКБ-10 G51.2
МКБ-9 351.8
OMIM 155900
База данни
DiseasesDB
31963
База данни
eMedicine
derm/72
Мед. рубрики MeSH D008556

Синдромът на Мелкерсон-Розентал е рядко неврологично разстройство, което се характеризира с епизодично повтарящи се лицева парализа, оточност на лицето и устните (обикновено засегната е горната устна – хеилитис грануломатозис) и характерно изменение на езика, който е покрит с дълбоки набраздявания (набразден език).[2]:799 Началото на симптоматиката започва от детството или ранното юношество, като оточността може да се задържи във времето и да се повиши. Впоследствие оточността може да остане трайно.[3] Устните могат да останат твърди, напукани и набраздени с червено-кафяв оттенък. Причината за синдрома на Малкерсон-Розентал е неизяснена, но най-вероятно за развитието му е нужна генетична предразположеност. Известно е, че е изключително чест при определена етническа група в Боливия. Може също така да бъде симптоматичен за болест на Крон или саркоидоза. В света има около 400 случая.

Причина[редактиране | редактиране на кода]

Състоянието не бива да се бърка със синдрома на Розентал, известен като хемофилия С – последният се причинява от дефицит на фактор на съсирване XI. Установен е и при близнаците и техните семейства, което потвърждава генетичната етиология на синдрома.

Диагноза[редактиране | редактиране на кода]

Биопсията е важен диагностичен способ, както за потвърждаването на състоянието, така и за отхвърлянето на друг вид заболявания.

Лечение[редактиране | редактиране на кода]

Лечението е симптоматично и може да включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди, с цел намаляване на оточността, антибиотици и имуносупресори. Индикация за хирургична намеса е компресия на лицевите нерви, но ефикасността ѝ е несигурна.

Прогноза[редактиране | редактиране на кода]

Синдромът на Мелкерсон-Розентал има рекурентен ход след първата му поява. Той може да добие хроничен характер. Последващите грижи трябва да включват мониторинг и превенция развитието на болестта на Крон или саркоидоза.

Епоним[редактиране | редактиране на кода]

Синдромът е кръстен на Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал.[4][5]

Проучвания[редактиране | редактиране на кода]

NINDS подкрепя проучвания на неврологични разстройства подобни на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Голяма част от тези проучвания целят натрупване на знанията относно тези разстройства и разработване на начини за лечение, предотвратяване и в крайна сметка – излекуването им.

Източници[редактиране | редактиране на кода]

  1. Granulomatous cheilitis. // DermNet New Zealand Trust.
  2. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier, 2006. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  3. Bakshi SS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Mar – Apr;5(2):471 – 472. doi: 10.1016/j.jaip.2016.09.034
  4. Melkersson, E.. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem. // Hygiea 90. Stockholm, 1928. с. 737 – 741.
  5. Rosenthal, C.. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien. // Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie 131. 1931. DOI:10.1007/bf02865984. с. 475 – 501.
Криейтив Комънс - Признание - Споделяне на споделеното Лиценз за свободна документация на ГНУ Тази страница частично или изцяло представлява превод на страницата „Melkersson–Rosenthal syndrome“ в Уикипедия на английски. Оригиналният текст, както и този превод, са защитени от Лиценза „Криейтив Комънс - Признание - Споделяне на споделеното“, а за съдържание, създадено преди юни 2009 година — от Лиценза за свободна документация на ГНУ. Прегледайте историята на редакциите на оригиналната страница, както и на преводната страница. Вижте източниците на оригиналната статия, състоянието ѝ при превода и списъка на съавторите.