Синдром на Гилен-Баре

Синдромът на Гилен-Баре е автоимунно възпалително заболяване на периферната нервна система, проявяващо се с вели парези, нарушения в чувствителността и вегетативни разстройства.

Етиология

Най-честата причина са респираторна или гастроинтестинална инфекция. При пациенти прекарали инфекция с Campylobacter jejuni.

Други отключващи фактори за заболяването могат да бъдат и инфекции от:

• Epstein-Barr (EBV),
• Mycoplasma pneumoniae,
• Varicella zoster вирус,
• HIV, Haemophilus influenzae,
• Parainfluenza 1 вирус, Influenza A вирус, Influenza B вирус,
• Adenovirus, Herpes simplex вирус, западнонилска треска, петнист тиф.

също и операции и травми от типа на:

• ваксини (случаи с приложение на противобясна ваксина и убита противогрипна ваксина)
• след органна и костномозъчна трансплантация
• след употреба на тромболитични агенти и хероин
• бременност
• други заболявания - болест на Hodgkin, лимфом, системен LED, по-рядко при морбили, денга, хепатит C.

Клинични признаци

Основни клинични признаци на заболяването са:

• мускулна слабост - тя се характеризира със симетрична проява и най-често започва от долните крайници като понякога е възможно да започне от ръцете или лицето. Обикновено има възходящ ход на разпространение (от долни към горни крайници и възможно развитие към черепно мозъчните нерви). Тежестта на мускулната слабост варира от леко изразена до пълна такава, а нерядко и дихателна недостатъчност. Пълно развитие на парезите настъпва до четвъртата седмица след началото на заболяването.
• сетивни промени - те се проявяват при по-голяма част от пациентите като често предшестват парезите. Характеризират се с изтръпване, парене, полазване на мравки, скованост. Проявяват се най-често в периферните части на крайниците.
• спонтанна болка - тя се проявява като резултат от дифузно възпаление на коренчетата на периферните нерви. При 90% от случаите се появява спонтанна болка локализирана в областта на гръбначния стълб, мускулите на тялото или крайниците.
• черепно-мозъчни нерви - демонстрира се с двустранна лицева пареза, двойно виждане, нарушение в очедвигателните функции
• вегетативни симптоми - прояви на синусова тахикардия, брадикардия, разстройства на зеничните реакции, функцията на пикочния мехур и червата.
• дихателна недостатъчност - проявява се при около 40% от случаите.

Източници

• Описание на заболяването

Шаблон:Здраве-мъниче През 1859 г. Ландри пръв описва остра, възходяща, предимно двигателна парализа, протекла с дихателна недостатъчност и завършила с летален изход.

През 1916 г. френските невролози Гилен, Баре и Строл описват два случая на остър полирадикулоневрит и въвеждат термина „белтъчно-клетъчна дисоциация" в ликворната течност като важен маркер за отдиференциране на заболяването от други невропатии и полиомиелита. Съвременната представа за синдрома на Гилен-Баре е свързана с клиничните, електрофизиологични и ликворологични постижения, които го обособиха като един хетерогенен синдром, съставен от няколко субтипа.

Протича с картината на остро развиваща се вяла парализа, сухожилно-надкостна хипоидна арефлексия, електрофизиологични данни за демиелинизация на периферните нерви и белтъчно-клетъчна дисоциация в ликворната течност.

Най-честият клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ОВДП), която най-често има доброкачествен ход и почти пълно възстановяване при повечето пациенти.

КАКВО Е РАЗПРОСТРАНЕНИЕТО? Годишната заболеваемост в развитите страни е около 0,6 -2,4 на 100 000 население. Тя нараства с напредване на възрастта, като при млади пациенти под 15 год. заболеваемостта е 1,5 на 100 000 население, докато за възрастни пациенти между 70-79 год. е описана заболеваемост до 8,6 на 100 000.

Синдромът на Гилен-Баре е широко разпространено, несезонно заболяване. Среша се както при деца, така и при възрастни. Описано е бимодално възрастовото разпределение на заболяването с най-голям пик в напреднала възраст, по-малък -при млада и средна възраст и незначителен - при новородените деца. Възрастните мъже страдат по-често от жените.

Смъртността варира между 2-12 процента и корелира с възрастта, тежестта на клиничната картина, продължителност на изкуствената белодробна вентилация (ИБВ), възникналите усложнения и съпътстващите заболявания.

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА? Синдромът на Гилен-Баре е постинфекицозно, имунномедиирано заболяване, увреждащо периферните нерви и техните коренчета. При около 1/3 от случаите се развива без предвестници. При останалите 2/3 анамнезата разкрива отключващ фактор в период от 1 до 4 седмици преди появата на невроло гичната симптоматика.

Най-често това са респираторна или гастроинтестинална инфекция.

Голям интерес представлява Campylobacter jejuni - най-често изолираният патогенен микроорганизъм от пациенти с остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Серологични проучвания откриват, че 32% от пациентите са прекарали C.jejuni инфекция, за разлика от такива в Северен Китай, които показват още по-висок процент - 60% на предшестваща C.jejuni инфекция с развитие на остра моторна аксонална невропатия (ОМАН), наричана „китайски паралитичен синдром".

Вирулентността на C.jejuni се дължи на специфични антигени, разположени върху неговата капсула, които са с подобна структура на ганглиозидите, изграждащи периферния миелин. Тези антигени представляват липополизахариди, предизвикващи имунен отговор.

Антителата, насочени срещу тях, реагират кръстосано и с ганглиозидите GM1 и GD1b в периферния миелин. В резултат на това настъпва разрушаване на миелина и нарушение в провеждането на нервния импулс.

Цитомегаловирусът (CMV) е втората по честота инфекция, която предшества развитието на синдрома на Гилен-Баре (според някои проучвания - около 13% от случаите). При тези пациенти най-често се засягат сетивните и краниалните нерви. Налице са антитела срещу гангли-озид GM2 на периферния миелин.

Други инфекциозни агенти, които се откриват в по-малък процент от случаите, са: вирусът на Epstein-Barr (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Varicella zoster вирус, HIV, Haemophilus influenzae, Parainfluenza 1 вирус, Influenza A вирус, Influenza B вирус, Adenovirus, Herpes simplex вирус, West Nile вирус, петнист тиф.

По-редки причини, описвани в литературата като отключващи фактори за синдрома на Гилен-Баре, са:

•операции и травми; •ваксини (случаи с приложение на противобясна ваксина и убита противогрипна ваксина); •след органна и костномозъчна трансплантация; •след употреба на тромболитични агенти и хероин; •бременност; •други заболявания - болест на Ходжкин, лимфом, системен LED, по-рядко при морбили, денга, хепатит C.