Орнитинов цикъл
Орнитиновият цикъл (или още цикъл на уреата) е цикъл от биохимични реакции, срещащ се при много животни произвеждащи уреа ((NH2)2CO) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл (Ханс Кребс и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на цикъл на Кребс. При бозайниците, орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в черния дроб и в по-малка степен в бъбреците.
Функция [редактиране]
При организмите, които не могат бързо и ефективно да отстраняват образувания амоняк, се налага да го праобразуват в някакво друго съединение, като уреа или пикочна киселина, които са много по-слабо токсични. Нарушаването на орнитиновия цикъл се наблюдава при някои генетични аберации (вродени аномалии на метаболизма) и чернодробна недостаъчност. Резултат от чернодробната недостатъчност е акумулирането на азотни продукти, основно амоняк, което води до чернодробна кома.
Реакции [редактиране]
Орнитиновия цикъл се състой от пет реакции: две протичащи в митохондриите и три в цитозола. Сумарно цикъла конвертира две амино групи, една от NH4+ и една от аспарагинова киселина и въглерод от HCO3−, до относително слабо токсичния краен продукт уреа. Цикъла е ендергоничен и се извършва за сметка на четири мактоергични фосфатни връзки (3 АТФ се хидролизират до 2 АДФ и един АМФ). Орнитинит е преносител на три въглеродни и азотни атома.
| Стъпка | Реакция | Продукт | Ензим | Място |
|---|---|---|---|---|
| 1 | NH4+ + HCO3− + 2АТФ | карбамоил фосфат + 2АДФ + Pi | карбамоил фосфат синтетаза 1 | митохондрии |
| 2 | карбамоил фосфат + орнитин | цитрулин + Pi | орнитин транскарбамоилаза | митохондрии |
| 3 | цитрулин + аспартат + АТФ | аргиносукцинат + АМФ + PPi | аргининосулцинат синтетаза | цитозол |
| 4 | аргиносукцинат | аргинин + фумарат | аргиносукцинат лиаза | цитозол |
| 5 | аргинин + H2O | орнитин + уреа | аргиназа | цитозол |
- Орнитинов цикъл
1 L-орнитин
2 карбамоил фосфат
3 L-цитрулин
4 аргиносукцинат
5 фумарат
6 L-аргинин
7 уреа
L-аспатат
CPS-1 карбамоил фосфат синтетаза 1
OTC орнитин транскарбамоилаза
ASS аргининосулцинат синтетаза
ASL аргиносукцинат лиаза
ARG1 аргиназа 1
