Синдром на активираните мастни клетки

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към навигацията Направо към търсенето

Синдромът на активираните мастоцитни клетки (MCAS) е част от разстройствата на активираните мастоцитни клетки (MCAD), и е имунологично състояние, при което мастоцитните клетки неправилно и в големи количества освобождават химични медиатори, което води до редица хронични симптоми, понякога включващи анафилактичен шок или анафилаксично подобни атаки.[1][2][3] Основните симптоми включват сърдечно-съдови, кожни, стомашно-чревни, неврологични и респираторни проблеми.

За разлика от мастоцитоза, друг вид MCAD, където пациентите имат ненормално увеличен брой на мастоцитните клетки, пациентите с MCAS имат нормалното количество на мастни клетки, но които обаче не функционират правилно, и се определят като „хиперактивни“. MCAS все още е не добре изучено състояние и е много подходяща тема за научни изследвания.[4]

MCAS – се среща често при пациенти със синдром на Ehlers–Данлоса (SED) и осиндром на ортостатична тахикардия (POTS).[5] Той се съдържа и в подгрупи пациенти с общ непостоянен дефицит в имунитета (CVID)[6] и Лаймска болест.[7]

Симптоми[редактиране | редактиране на кода]

MCAS е състояние, което засяга много системи, като това се изразява предимно като възпаление. Симптомите обикновено растат и намаляват с течение на времето и са различни по тежест и продължителност при различните пациенти и етапи. Много от признаците и симптомите са същите като при мастоцитоза, защото и двете състояния водят до твърде много медиатори освободени от мастоцитните клетки.[8] Има много сходни характеристики и с повтарящата се идиопатична анафилаксия, въпреки че има отличителни черти, в частност уртикария и оток на Квинке.

Общите симптоми включват:

Дерматологично
  • стоук
  • уртикария
  • лека помятость
  • или червеникав или блед цвят на лицето
  • сърбеж
  • усещане за парене на
  • dermatographism
Сърдечно-съдови
  • замаяност, виене на свят, синкоп, отпадналост, аритмия, тахикардия
Стомашно-чревен тракт
  • диария и/или запек, колики, нарушения в дискомфорт
  • гадене, повръщане
  • трудности при преглъщане, стягане в гърлото
Психологични и неврологични
  • мозъчна мъгла, краткосрочната дисфункция на паметта, трудности в припомняне на думи
  • главоболие, мигрена
  • коморбидных психични и поведенчески симптоми в резултат на медиаторите на мастоцитните клетки и на невротрансмитери в мозъка (т.е.: тревожност, депресия, промени в настроението и т.н.)
Органи на дишането
  • задух, кашлица, хрипове
  • Неалергичен ринит с назален синдром (NARES) [9]
  • Обструктивна Сънна Апнея
Зрение/Очи
  • очен дискомфорт, конюнктивит
  • зачервяване
Общи
  • обща умора и отпадналост
  • хранителни, лекарствени и химични алергии или непоносимост (особено към миризми и шум)
  • Нетърпимост към топлина или студ без значение на температурите на въздуха
На опорно-двигателния апарат
  • остеопороза и остеопения (включително и по-младите пациенти)
  • Анафилаксия, ако твърде много посредници са разделени на пациента система, те също могат да изпитват анафилаксия, който е на първо място включва: затруднено дишане, сърбеж, уртикария, зачервяване или бледност на кожата, усещане за топлина, слабост и ускорен пулс, гадене, повръщане, диария, виене на свят и загуба на съзнание.

Дразнители[редактиране | редактиране на кода]

Симптомите могат да бъдат причинени или влошени от дразнители, които се много разнородни и са специфични за пациента Общите дразнители включват:

  • някои храни и напитки, особено алкохол, храни с високи нива на хистамин, храни освобождаващи хистамин (като сулфити)
  • екстремни температури
  • аромати, включително парфюми или цигарен дим
  • тренировка или физическо натоварване
  • емоционален стрес
  • хормонални промени, особено в юношеска възраст, по време на бременност и менструален цикъл при жените

Причини[редактиране | редактиране на кода]

Няма известни причините, но се появява наследствена връзка при някои пациенти. Симптомите на MCAS са причинени от прекомерното производство на химични медиатори неправилно освободени от мастоцитните клетки. Медиаторите са левкотриени и хистамин. Състоянието може да бъде в лека форма, докато се влоши от стресови събития, или може да развие симптоматиката бавно във времето и да се влошава.

Диагноза[редактиране | редактиране на кода]

MCAS често е трудно да диагностицира поради разнородността на симптоматиката и „липса на категорични и остри проявления“.[10] Състояние може да бъде трудно за диагностициране, още повече, че много от множеството симптоми може да се считат за „несигурни“. Пациентите често имат много и различни професии, поради мултисистемния характер на заболяването, и не се диагностицира докато не се стигне до холистично представяне от диагностик. Липсата на информираност (и дори откровен отказ да вярват в съществуването му от лекарите) за MCAS при много от медицинските специалисти в момента е пречка за правилната диагноза. Синдромът на активираните мастоцитните клетки има код ICD 10 code (D89.40, along with subtype codes D89.41 – 43 and D89.49) през месец октомври 2016 г.

Въпреки че са публикувани различни диагностични критерии, често използваните стратегия за диагностика на пациентите са всичките три както следва:

  1. Симптомите на хронично/остро отделяне от мастоцитните клетки:
    Периодични болки в корема, диария, зачервяване на лицето, сърбеж, запушване на носа, кашлица, стягане в гърдите, недостиг на въздух, виене на свят (обикновено комбинация от някои от тези симптоми е налице)
  2. Лабораторни признаци на мастоцитните клетки на невротрансмитери (повишена serum tryptase, N-метил хистамин, простагландин D2 или 11-бета – простагландин Ф2 Алфа, лейкотриена E4 и др)
  3. Подобрение на симптомите при употреба на лекарства, които блокират или ограничават повишените нива на медиаторите"

Световната здравна организация не публикува диагностични критерии.

Лечение[редактиране | редактиране на кода]

  • Стабилизатори на мастоцитните клетки[11], включително и кромолин-натрий и природни стабилизатори, такива като кверцетин[12][13]
  • N1-антихистамини, като цетиризин или кетотифен
  • H2-антихистамини, като ранитидин или фамотидин
  • Antileukotrienes, като монтелукаст или zileuton, както и на натурални продукти (например, куркумин или жълт кантарион екстракт)
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства, включително аспирин може да бъде много полезно за намаляване на възпалението при някои пациенти, докато други могат да имат опасни реакции

Пълнители, свързващи вещества и бои в много лекарства често е виновник за появата на реакции, не е задължително активен агент, така че алтернативните форми и смесване на аптека трябва да бъдат взети предвид.

Промени в начина на живот могат също да бъдат необходими. Избягването на дразнителите е важен етап. Трябва да се подчертае, че MCAS пациентите могат да реагират на всяка нова експозиция, включително на храни, напитки, лекарства, микроби и дим при вдишване, поглъщане или контакт.

Ниска хистаминова диета и други елиминиращи диети могат да бъдат полезни за идентифициране на продукти, които предизвикват или влошават симптомите. Много MCAS пациенти вече имат високи нива на хистамин, така че консумацията на храни с високо съдържание нахистамин или такива, които го освобождават и предизвикват може да влоши много от симптомите, като например разширяване на кръвоносните съдове, което причинява световъртеж и сърцебиене.

Прогноза[редактиране | редактиране на кода]

Няма лекарства за MCAS. При повечето пациенти симптомите се появяват и утихват, но при много от тях може да се наблюдава влошаване с течение на времето. Продължителността на живота на хората с MCAS изглежда е нормална, но качеството на живот може да варира от умерен дискомфорт до силно влошаване. Някои пациенти са засегнати дотолкова, че да бъдат инвалидизирани и неспособни да работят.

Епидемиология[редактиране | редактиране на кода]

MCAS – сравнително нова диагноза, която до 2007 г. не е имала собствено име, и счита, че е била непозната и не диагностицирана (Африн го описва като „вероятно доста често“ и „все по-очевидно разпространение“).

История[редактиране | редактиране на кода]

Предложено в литературата в продължение на десетилетия; въпреки това диагностични критерии са били предложени едва през 2010 година. Състояние за първи път е предположено от фармаколога Джон Оутс и Джак Робъртс от Университета Вандербилт в 1991 г., и след изграждане на доказателства, представени в документите sonneck и др.[14] и Сродно и др.,[15] най-накрая му се дава име през 2007 година.

Вижте също[редактиране | редактиране на кода]

Източници[редактиране | редактиране на кода]

  1. Valent P. Mast Cell Activation Syndromes: Definition and Classification. // Allergy 68 (4). 2013. DOI:10.1111/all.12126. с. 417 – 24.
  2. Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria. // J. Allergy Clin. Immunol. 126. 2010. DOI:10.1016/j.jaci.2010.08.035. с. 1099 – 104.e4.
  3. Akin C. Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis. // Immunology and Allergy Clinics of North America 35 (2). 2015. DOI:10.1016/j.iac.2015.01.010. с. 277 – 85.
  4. White, Andrew, Dr. „A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS“. The Dysautonomia Dispatch. Dysautonomia International, 17 Feb. 2015. Web. 12 Oct. 2015, at dysautonomiainternational.org.
  5. Milner, Joshua, Dr. „Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics.“ 2015 Dysautonomia International Conference & CME. Washington DC. Dysautonomia International Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics. Web, at vimeo.com
  6. Szczawinska-Poplonyk A. An Overlapping Syndrome of Allergy and Immune Deficiency in Children. // Journal of Allergy 2012. DOI:10.1155/2012/658279. с. 1 – 9.
  7. Borrelia burgdorferi Spirochetes Induce Mast Cell Activation and Cytokine Release. // Infect Immun 67 (3). Mar 1999. с. 1107 – 1115.
  8. Afrin, Lawrence B. „A Concise, Practical Guide to Diagnostic Assessment for Mast Cell Activation Disease.“ WJH World Journal of Hematology 3.1 (2014): 155 – 232. Посетен на 29 януари 2018
  9. Ellis AK, Keith PK „Nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome“ Curr Allergy Asthma Rep. Посетен на 26 февруари 2018.
  10. Afrin, Lawrence, Dr. „Presentation, Diagnosis, and Management of Mast Cell Activation Syndrome.“ Mast Cells: Phenotypic Features, Biological Functions and Role in Immunity. Nova Science, 2013. 155 – 232.
  11. Mast Cell Activation Syndrome. // Clin Rev Allergy Immunol. 2015. DOI:10.1007/s12016-015-8487-6.
  12. Twenty-first century mast cell stabilizers. // Br. J. Pharmacol. 170 (1). 2013. DOI:10.1111/bph.12138. с. 23 – 37. A diverse range of mast cell stabilizing compounds have been identified in the last decade from; natural, biological and synthetic sources to drugs already in clinical uses for other indications. Although in many cases, the precise mode of action of these molecules is unclear, all of these substances have demonstrated mast cell stabilization activity and therefore may have potential therapeutic use in the treatment of allergic and related diseases where mast cells are intrinsically involved.
  13. Quercetin is more effective than cromolyn in blocking human mast cell cytokine release and inhibits contact dermatitis and photosensitivity in humans. // PLoS ONE 7 (3). 2012. DOI:10.1371/journal.pone.0033805. с. e33805.
  14. Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P. „Diagnostic and subdiagnostic accumulation of mast cells in the bone marrow of patients with anaphylaxis: Monoclonal mast cell activation syndrome.“ Int Arch Allergy Immunol. 2007;142(2):158 – 64. Epub 2006 Oct 20.
  15. Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD. "Demonstration of an aberrant mast-cell population with clonal markers in a subset of patients with „idiopathic“ anaphylaxis." Blood. 2007 Oct 1;110(7):2331 – 3. Epub 2007 Jul 16.

Външни препратки[редактиране | редактиране на кода]

Криейтив Комънс - Признание - Споделяне на споделеното Лиценз за свободна документация на ГНУ Тази страница частично или изцяло представлява превод на страницата „ Mast cell activation syndrome“ в Уикипедия на английски. Оригиналният текст, както и този превод, са защитени от Лиценза „Криейтив Комънс - Признание - Споделяне на споделеното“, а за съдържание, създадено преди юни 2009 година — от Лиценза за свободна документация на ГНУ. Прегледайте историята на редакциите на оригиналната страница, както и на преводната страница. Вижте източниците на оригиналната статия, състоянието ѝ при превода и списъка на съавторите.