Амиотрофична латерална склероза
 |
Възможно е статията да съдържа непълна или неточна информация! |
Амиотрофична латерална склероза (АЛС, понякога наричана болест на Лу Гериг, болест на Шарко или болест на моторните неврони) е прогресивна, почти неотменно фатална болест.
АЛС е неврологично заболяване, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на моторните неврони - клетки в гръбначния и главния мозък, като това води до парализа и смърт. АЛС впоследствие довежда до атрофия на мускулите и мозъкът изгубва напълно способността си да ги контролира. Един от симптомите са мускулните спазми. За разлика от болестта на Алцхаймер, тази болест невинаги уврежда разума на болния. Дори един от гениалните умове на физиката, Стивън Хокинг, развива АЛС и е прикован на инвалидна количка, но продължава да работи. Подобен е и случаят с един от гениалните китаристи на 20-ти век - Джейсън Бекер, който заболява от тази болест едва, когато е на 19 години. И до ден днешен той е жив, като е развил способността си да комункира посредством уникална система от знаци, подавани чрез движения на очите.
От гръцки 'amyotrophic' означава начало, източник. 'А' в превод е не, негативен, а 'myo' е мускул. 'Trophic' е хранене, препитаване. 'Lateral' определя частите от гръбначната сърцевина, където се намират порции от клетките на нерва, контролиращ мускулите
Заболяването е наречено още "Болест на Лу Гериг" по името на американски бейзболист, играл в отбора на "Янките от Ню Йорк" от 1920 до 1930 година. През 1939 г. Лу Гериг е принуден да се откаже от бейзбола, вследствие на парализа, причинена от болестта.
През 1991 година, група изследователи свързват фамилната АЛС с хромозома 21. Две години по-късно е открит генът SOD1, който е идентифициран при всички случаи на фамилна АЛС. SOD1 генът кодира ензим с много съществена роля в клетката: той премахва опасните супероксидни радикали и ги превръща в нетоксични субстанции. Дефект в работата на ензима означава, че супероксидните радикали атакуват клетката отвътре, като причиняват смъртта ѝ. Няколко са мутантните форми на ензима, които причиняват АЛС. Това затруднява много разкриването на молекулните механизми на заболяването.
Много изследователи считат, че лечението с антиоксидантни средства е успешно за болните от АЛС. Докато обаче молекулно-генетичните аспекти на болестта не се изяснят е невъзможно да се синтезира ефикасно лекарство за борба с АЛС.
