Лимфома

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Лимфомата е общото название на неоплазми на клетки и клетъчни прекурсори от имунната система. През 1832 г. английският лекар Томас Ходжкин описва болестта за пръв път. Днес най-общо групата се дели на болест на Ходжкин и неходжкинови лимфоми. Представката „лимф-“ показва, че в началото на заболяването е злокачествена промяна в лимфоцитите, които започват да се делят неконтролируемо, а наставката „-ома“ идва от „тумор“ на гръцки. Възникналите тумори увеличават лимфните възли и изместват здрави клетки в кръвта. Разпространяват се по цялото тяло, като засягат и нелимфни органи.

Болест на Ходжкин (БХ)[редактиране | редактиране на кода]

Честота[редактиране | редактиране на кода]

БХ обхваща 40 % от малигнените лимфоми. Характерна особеност на заболяването е съставът на туморната тъкан, в която всред преобладаващите нормални клетки – лимфоцити, се откриват малигнените клетки на Ред Стемберг. Възрастовата група на болестта бележи два пика – в юношеска възраст и над 50 години. Наблюдава се по-често при пациенти с конгинетален и придобит имунен дефицит, включително и СПИН.

Етиология и патогенеза[редактиране | редактиране на кода]

Етиологията както при повечето неоплазми и тук остава неизвестна. Цитогенетичните промени се установяват при значителна част от болните, но не се наблюдава постоянство за определена аномалия, която да се свърже с патогенезата на болестта. При пациенти с БХ се открива нарушен клетъчен имунитет при запазен хуморален, което би могло да се обясни като последствие от малигнения процес или като генетичен дефект, предразполагащ към развитие на болестта. В същия аспект се обсъжда и ролята на вируси, която се подкрепя от някои епидемиологични особености като групиране на случаи и появата на няколко заболели в едно семейство. Антитела спрямо капсидния и нуклеарния антиген на Epstein-Barr-virus (EBV) се откриват често при болни от БХ, а в 20 до 80 % от биопсичните материали се доказва генома на вируса. Допуска се и възможността БХ да представлява крайна фаза на реакцията на организма спрямо различни патологични въздействия като вирусни инфекции, професионални вредности и други дразнители от околната среда, при налична генетична предиспозиция. Неопластичните клетки при този малигнен процес са клетките на Ред Стемберг, чийто произход е неясен. Предполага се, че те произлизат от ретикуло-ендотелните клетки или моноцит-макрофагиалната система, но наличието на значителни различия в характеристиката им намалява вероятността за единен произход. Клетките на Ред Стемберг не са уникални само за БХ; подобни клетки се наблюдават и при инфекциозна мононуклеоза. Броят на клетките на Ред Стемберг върви в паралел с типа на БХ, с възрастта на пациента и прогнозата на заболяването.

Клиника и диагностика[редактиране | редактиране на кода]

Най-типичната проява на заболяването е безболезнената лимфаденомегалия, като най-рано в около 60 – 80 % от случаите са засегнати наддиафрагмалните лимфни възли. Аксиларната и медиастиналната аденомегалия е сравнително по-рядка и се съпътства с кашлица, диспнея. От 3 до 10 % от пациентите са с поддиафрагмално заангажиране на инвагиналните, мезентериалните или ретроперитониалните лимфни възли. При една трета от пациентите БХ протича с общи прояви като повишена температура, обилно потене, загуба на тегло, понякога с астеноадемия и сърбеж. При нелекувани болни настъпва постоянно нарастване на туморната маса и лимфогенна или хематогенна дисеминация към съседните области и органи – слезка, черен дроб, кости и др. Диагнозата се поставя при биопсия на лимфен възел и намирането на клетките на Ред Стемберг – големи, би- или полинуклеарни клетки с изпъкнали нуклеоли с вид на „очи на бухал“. Често се наблюдава и хипергамаглобулинемия.

Класификация[редактиране | редактиране на кода]

Използва се схемата, развита от Лукас и Бътлер през 1996 г., по късно изветна като Rye-класификация, при която се описват 4 подтипа на болестта:

  1. Болест на Ходжкин с лимфоцитно преоладаване – структурата на лимфния възел е напълно или частично облитерирала вследствие на пролиферация на нормално изглеждащи лимфоцити, рядко се срещат клетки на Ред Стернберг и хистоцити.
  2. Болест на Ходжкин с нодуларна склероза – характеризира се с наличие на грануломна тъкан, заобиколена от снопове колагенни влакна. Клетъчните нодули съдържат плазматични клетки, лимфоцити и клетки на Ред Стернберг.
  3. Болест на Ходжкин от смесеноклетъчен тип – установява се полиморфна картина с изобилие на Ред Стернберг, неутрофили, еозинофили, хистоцити и фибробласти. Този субтип е най-често срещаният у нас.
  4. Болест на Ходжкин с лимфоцитно изчерпване – рядка форма, характеризираща се с преобладаване на Ред Стернберг клетки и малко лимфоцити, протича агресивно.

Стадиране[редактиране | редактиране на кода]

През 1970 г на симпозиум в Ан Арбор се приема система за клинично патологоанатомично стадиране, която по-късно се модифицира и приема като класификация на стадиите на разпространение:

  • Стадий I. Засягане на една група лимфни възли (I) или локално засягане на екстранодален орган или тъкан (I E).
  • Стадийй II. Засягане на две или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата (II) или локално засягане на екстранодален орган или тъкан и една или повече групи лимфни възли от същата страна на диафрагмата (II E).
  • Стадий III. Засягане на лимфни групи от двете страни на диафрагмата (III), което може да бъде придружено от локално засягане на на екстранодален орган или тъкан (III E) или засягане на слезката (III S), или от двете страни (III ES).
  • Стадий IV. Дифузно или дисеминирано засягане на повече екстранодални органи или тъкани със или без засягане на лимфните възли. С оглед определяне на размерите на туморната маса се предлага субкласификация, специално за стадий III, а именно III 1 – заангажиране на далак, цьобиачни или портални лимфни възли и III 2 – със заангажиране на илиачни, парааортални имезентериални лимфни възли.

Източници[редактиране | редактиране на кода]

  1. Клинична имунология, издателство знание ЕООД. Автор проф. д-р Божко Божков, дмн и проф. д-р Михаил Огнянов, дмн
  2. Клиника на вътрешните болести том 3, издателство знание ЕООД. Автор проф. д-р Къню Кънев, дмн