Лимфома

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Направо към: навигация, търсене

Лимфомата е общото название на неоплазми на клетки и клетъчни прекурсори от имунната система. През 1832 година английският лекар Томас Ходжкин описва болестта за пръв път. Днес най-общо групата се дели на болест на Ходжкин и неходжкинови лимфоми. Представката "лимф-" показва, че в началото на заболяването е злокачествена промяна в лимфоцитите, които започват да се делят неконтролируемо, а наставката "-ома" идва от "тумор" на гръцки. Възникналите тумори увеличават лимфните възли и изместват здрави клетки в кръвта. Разпространяват се по цялото тяло, като засягат и нелимфни органи.

Болест на Ходжкин (БХ)[редактиране | edit source]

  • Честота. БХ обхваща 40 % от малигнените лимфоми. Характерна особеност на заболяването е съставът на туморната тъкан, в която всред преобладаващите нормални клетки - лимфоцити, се откриват малигнените клетки на Ред Стемберг. Възрастовата група на болестта бележи два пика - в юношеска възраст и над 50 години. Наблюдава се по-често при пациенти с конгинетален и придобит имунен дефицит, включително и СПИН.
  • Етиология и патогенеза. Етиологията както при повечето неоплазми и тук остава неизвестна. Цитогенетичните промени се установяват при значителна част от болните, но не се наблюдава постоянство за определена аномалия, която да се свърже с патогенезата на болестта. При пациенти с БХ се открива нарушен клетъчен имунитет при запазен хуморален, което би могло да се обясни като последствие от малигнения процес или като генетичен дефект, предразполагащ към развитие на болестта. В същия аспект се обсъжда и ролята на вируси, която се подкрепя от някои епидемиологични особености като групиране на случаи и появата на няколко заболели в едно семейство. Атитела спрямо капсидния и нуклеарния антиген на Epstein-Barr-viru (EBV) се откриват често при болни от БХ, а в 20 до 80 % от биопсичните материали се доказва генома на вируса. Допуска се и възможността БХ да представлява крайна фаза на реакцията на организма спрямо различни патологични въздействия като вирусни инфекции, професионални вредности и други дразнители от околната среда, при налична генетична предиспозиция. Неопластичните клетки при този малигнен процес са клетките на Ред Стемберг, чийто произход е неясен. Предполага се, че те произлизат от ретикуло-ендотелните клетки или моноцит-макрофагиалната система, но наличието на значителни различия в характеристиката им намалява вероятността за единен произход. Клетките на Ред Стемберг не са уникални само за БХ; подобни клетки се наблюдават и при инфекциозна мононуклеоза. Броят на клетките на Ред Стемберг върви в паралел с типа на БХ, с възрастта на пациента и прогнозата на заболяването.
  • Клиника и диагностика. Най-типичната проява на заболяването е безболезнената лимфаденомегалия, като най-рано в около 60-80 % от случаите са засегнати наддиафрагмалните лимфни възли. Аксиларната и медиастиналната аденомегалия е сравнително по-рядка и се съпътства с кашлица, диспнея. От 3 до 10 % от пациентите са с поддиафрагмално заангажиране на инвагиналните, мезентериалните или ретроперитониалните лимфни възли. При една трета от пациентите БХ протича с общи прояви като повишена температура, обилно потене, загуба на тегло, понякога с астеноадемия и сърбеж. при нелекувани болни настъпва постоянно нарастване на туморната маса и лимфогенна или хематогенна дисеминация към съседните области и органи-слезка, черен дроб, кости и др. Диагнозата се поставя при биопсия на лимфен възел и намирането на клетките на Ред Стемберг - големи, би- или полинуклеарни клетки с изпъкнали нуклеоли с вид на "очи на бухал". Често се наблюдава и хипергамаглобулинемия.
  • Класификация. Използва се схемата, развита от Лукас и Бътлер през 1996 г., по късно изветна като Rye-класификация, при която се описват 4 подтипа на болестта:
  1. Болест на Ходжкин с лимфоцитно преоладаване - структурата на лимфния възел е напълно или частично облитерирала вследствие на пролиферация на нормално изглеждащи лимфоцити, рядко се срещат клетки на Ред Стернберг и хистоцити.
  2. Болест на Ходжкин с нодуларна склероза - характеризира се с наличие на грануломна тъкан, заобиколена от снопове колагенни влакна. Клетъчните нодули съдържат плазматични клетки, лимфоцити и клетки на Ред Стернберг.
  3. Болест на Ходжкин от смесеноклетъчен тип - установява се полиморфна картина с изобилие на Ред Стернберг, неутрофили, еозинофили, хистоцити и фибробласти. Този субтип е най-често срещаният у нас.
  4. Болест на Ходжкин с лимфоцитно изчерпване - рядка форма, характеризираща се с преобладаване на Ред Стернберг клетки и малко лимфоцити, протича агресивно.
  • Стадиране. През 1970 г на симпозиум в Ан Арбор се приема система за клинично патологоанатомично стадиране, която по-късно се модифицира и приема като класификация на стадиите на разпространение.

Стадий I. Засягане на една група лимфни възли ( I ) или локално засягане на екстранодален орган или тъкан ( I E ).

Стадийй II. Засягане на две или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата ( II ) или локално засягане на екстранодален орган или тъкан и една или повече групи лимфни възли от същата страна на диафрагмата ( II E ).

Стадий III. Засягане на лимфни групи от двете страни на диафрагмата ( III ), което може да бъде придружено от локално засягане на на екстранодален орган или тъкан ( III E ) или засягане на слезката ( III S ), или от двете страни ( III ES ).

Стадий IV. Дифузно или дисеминирано засягане на повече екстранодални органи или тъкани със или без засягане на лимфните възли. С оглед определяне на размерите на туморната маса се предлага субкласификация, специално за стадий III, а именно III 1 - заангажиране на далак, цьобиачни или портални лимфни възли и III 2 - със заангажиране на илиачни, парааортални имезентериални лимфни зъли.

Източници[редактиране | edit source]

  1. Клинична имунология, издателство знание ЕООД. Автор проф. д-р Божко Божков, дмн и проф. д-р Михаил Огнянов, дмн
  2. Клиника на вътрешните болести том 3, издателство знание ЕООД. Автор проф. д-р Къню Кънев, дмн