Орнитинов цикъл: Разлика между версии
м Disambiguated: Ханс Кребс → Ханс Адолф Кребс; форматиране: 6 интервала, заглавие-стил (ползвайки Advisor) |
м Робот Добавяне {{без източници}} |
||
Ред 1: | Ред 1: | ||
{{без източници}} |
|||
'''Орнитиновият цикъл''' (или още '''цикъл на уреата''') е цикъл от [[биохимия|биохимични]] реакции, срещащ се при много животни произвеждащи [[уреа]] (([[азот|N]][[водород|H]]<sub>2</sub>)<sub>2</sub>[[въглерод|C]][[кислород|O]]) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл ([[Ханс Адолф Кребс|Ханс Кребс]] и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на [[цикъл на Кребс]]. При [[бозайник|бозайниците]], орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в [[черен дроб|черния дроб]] и в по-малка степен в [[бъбрек|бъбреците]]. |
'''Орнитиновият цикъл''' (или още '''цикъл на уреата''') е цикъл от [[биохимия|биохимични]] реакции, срещащ се при много животни произвеждащи [[уреа]] (([[азот|N]][[водород|H]]<sub>2</sub>)<sub>2</sub>[[въглерод|C]][[кислород|O]]) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл ([[Ханс Адолф Кребс|Ханс Кребс]] и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на [[цикъл на Кребс]]. При [[бозайник|бозайниците]], орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в [[черен дроб|черния дроб]] и в по-малка степен в [[бъбрек|бъбреците]]. |
||
Версия от 13:46, 15 октомври 2017
За информацията в тази статия или раздел не са посочени източници. Въпросната информация може да е непълна, неточна или изцяло невярна. Имайте предвид, че това може да стане причина за изтриването на цялата статия или раздел. |
Орнитиновият цикъл (или още цикъл на уреата) е цикъл от биохимични реакции, срещащ се при много животни произвеждащи уреа ((NH2)2CO) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл (Ханс Кребс и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на цикъл на Кребс. При бозайниците, орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в черния дроб и в по-малка степен в бъбреците.
Функция
При организмите, които не могат бързо и ефективно да отстраняват образувания амоняк, се налага да го преобразуват в някакво друго съединение, като уреа или пикочна киселина, които са много по-слабо токсични. Нарушаването на орнитиновия цикъл се наблюдава при някои генетични аберации (вродени аномалии на метаболизма) и чернодробна недостаъчност. Резултат от чернодробната недостатъчност е акумулирането на азотни продукти, основно амоняк, което води до чернодробна кома.
Реакции
Орнитиновия цикъл се състой от пет реакции: две протичащи в митохондриите и три в цитозола. Сумарно цикъла конвертира две амино групи, една от NH4+ и една от аспарагинова киселина и въглерод от HCO3−, до относително слабо токсичния краен продукт уреа. Цикъла е ендергоничен и се извършва за сметка на четири мактоергични фосфатни връзки (3 АТФ се хидролизират до 2 АДФ и един АМФ). Орнитинит е преносител на три въглеродни и азотни атома.
Стъпка | Реакция | Продукт | Ензим | Място |
---|---|---|---|---|
1 | NH4+ + HCO3− + 2АТФ | карбамоил фосфат + 2АДФ + Pi | карбамоил фосфат синтетаза 1 | митохондрии |
2 | карбамоил фосфат + орнитин | цитрулин + Pi | орнитин транскарбамоилаза | митохондрии |
3 | цитрулин + аспартат + АТФ | аргиносукцинат + АМФ + PPi | аргининосулцинат синтетаза | цитозол |
4 | аргиносукцинат | аргинин + фумарат | аргиносукцинат лиаза | цитозол |
5 | аргинин + H2O | орнитин + уреа | аргиназа | цитозол |
- Орнитинов цикъл
1 L-орнитин
2 карбамоил фосфат
3 L-цитрулин
4 аргиносукцинат
5 фумарат
6 L-аргинин
7 уреа
L-аспатат
CPS-1 карбамоил фосфат синтетаза 1
OTC орнитин транскарбамоилаза
ASS аргининосулцинат синтетаза
ASL аргиносукцинат лиаза
ARG1 аргиназа 1