Хемолитична анемия

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Jump to navigation Jump to search

Хемолитичната анемия е вид анемия, причинена от хемолиза – усилена деструкция на еритроцитите с вътресъдова или извънсъдова локализация. Има многобройни възможни последици от относително безобидни до животозастрашаващи. Класификацията на хемолитичните анемии се разделя на две основни групи – придобити и вродени. Лечението зависи от причината за еритроцитния разпад и степента му. 

Симптомите на хемолитичната анемия са подобни на другите форми на анемия (умора и задух), но се проявява и различна степен на жълтеница и повишен риск от определени усложнения като например жлъчни камъни и пулмонална хипертензия.

Признаци и симптоми[редактиране | редактиране на кода]

Общите признаци на анемия са налице – бледност, умора, задух, потенциално развитие на сърдечна недостатъчност. При малки деца може да се прояви невиреене като последица от всеки тип анемия. Определени аспекти от анамнезата могат да подскажат каква би могла да е причината за хемолизата например лекарства, консумация на бакла (Фавизъм), наличие на изкуствена сърдечна клапа или други болестни състояния. 

Хроничната хемолиза води до повишена екскреция на билирубин в жлъчните пътища и съответно до повишен риск от образуването на жлъчни камъни. Продължителното освобождаване на хемоглобин се свързва с развитието и на пулмонална хипертензия (повишено налягане в пулмоналната артерия); това, от своя страна води до епизоди на синкоп (припадъци), болки в гърдите, и прогресивно чувство на задух . Пулмоналната хипертония води до дяснокамерна сърдечна недостатъчност симптомите, на която са периферни отоци (течност, която се акумулира в междуклетъчното пространство на краката) и асцит (течност акумулирана в коремната кухина) .

Причини[редактиране | редактиране на кода]

Етиологичните причини могат да се класифицират според начина за хемолиза, който би могъл да бъде вътрешен и външен. При вътрешния, причините са свързани със самите червени кръвни клетки (проблеми с еритроцитните протеини и справянето с оксидативния стрес), докато при външния – други фактори извън еретроцитите (включват имунна атака и микроваскуларни ангиопатии). При последните се наблюдава механичното увреждане на еритроцитите в циркулацията.

Вътрееритроцитни причини[редактиране | редактиране на кода]

Наследствената хемолитична анемия може да се дължи на :

  • Дефекти на клетъчната мембрана на еритроцитите (като при наследствената сфероцитоза и наследствената елиптоцитоза) 
  • дефекти в хемоглобиновата продукция (като при таласемия, сърповидноклетъчната анемия и вродената дисеритропоетична анемия) 
  • дефекти в метаболизмът на еритроцитите (като при глюкоза -6-фосфат дехидрогеназна недостатъчност и пируват киназна недостатъчност) 

Външни причини[редактиране | редактиране на кода]

Придобитата хемолитична анемия може да бъде имунно-медиирана, причинена от лекарства и други причини. 

  • имунно-медиираните причини могат да включат транзиторни фактори като инфекция с Микоплазма пневмоние (Mycoplasma pneumoniae; студова аглутинация) или постоянни фактори като автоимунна болест – автоимунна хемолитична анемия (която е по-честа в рамките на други автоимунни болести като системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, лимфома на хочкин и хронична лимфоцитна левкемия) .
  • Пароксизмална нощна хемоглобинурия(PNH), Marchiafava-Micheli синдром е рядка, придобита, потенциално животозастрашаваща хематологична болест, която се характеризира с комплемент-индуцирана интраваскуларна хемолитична анемия. .
  • други причини са хиперспленизъм (увеличаване на неговата активност), например портална хипертензия. 
  • Придобита ХА също се среща при изгаряния и в резултат на определени инфекции. 
  •  отравяне с олово, неимунна ХА.
  •  бегачите могат да страдат от ХА, поради деструкция на еритроцитите в стъпалата при контакт на петата със земята. 
  • нискостепенна ХА се случва при 70% от хората с изкуствени сърдечни клапи, тежка ХА е при 3%.[1]

Механизъм[редактиране | редактиране на кода]

включва :

  1. Абнорномна и преждевременна деструкция на еритроцитите, а при някои анемии – и на прекурсорните клетки. 
  2. Повишен разпад на хемоглобин, което води до:
    1. Повишено билирубиново ниво (за сметка на индиректен билирубин) с жълтеница.
    2. Повишен фекален и уринарен уробилиноген 
    3. Хемоглобинемия, метхемоглобинемия, хемоглобинурия, (където има значителна интраваскуларна хемолиза) 
    4. Еритроидна хиперплазия с ускорена продукция на еритроцити, чийто маркер в периферната кръв е повишеният процент ретикулоцити и лека макроцитоза .
    5. Експанзията на костния мозък при новородени и деца с тежка хронична ХА, води до промени в костната конфигурация, които са видими на рентгенография;
  3. Балансът между разпадът на еритроцитите и костно мозъчна компенсатора продукция определя тежестта на анемиите. 

При здравия човек, животът на еритроцитите е 90 – 120 дни, така около 1% еритроцити се разпадат всеки ден. Слезката (част от ретикуло-ендотелната система) е основният орган, където стари и увредени еритроците се премахват от циркулацията. При здрави индивиди, този процес се балансира с продукцията на нови еритроцити в костния мозък. 

При условия, където нивото на еритроцитното разрушаване е намалено, тялото първоначално компенсира като продуцира повече еритроцити; въпреки това деструкцията на еритроцитите може да надвишава възможността за компесаторно възстановяване на червените кръвни клетки и да се развие анемия. Билирубинът, продукт при разпадането на хемоглобина, може да се повиши в серума и да причини жълтеница( иктер).

По принцип, ХА представлява промяна в жизнения цикъл на червените кръвни клетки. Вместо да бъдат секвестирани в края на своя на живот, еритроцитите се разпадат и желязо-съдържащи молекули попадат в циркулацията. Тъй като освен ядро, еритроцитите нямат и митохондрии, тези клетки разчитат единствено на гликолиза за продукция на енергия и предпазване от оксидативен стрес. Всяко ограничение на гликолизата може да доведе до оксидативно разрушаване на еритроцитите и скъсяване на жизнения им цикъл. Ако клетката не може да сигнализира до ретикуло-ендотелните фагоцити чрез отделяне на фосфатидилсерин, много възможно е лизирането да се осъществи по други, неконтролирани пътища. Котките и кучетата се различават от хората по отношение на строежа на еритроцитите. Те имат променена резистентност към оксидативния стрес от лук и чесън.

Най-характерната черта на интраваскуларната хемолиза е освобождаването на еритроцитното съдържимо в кръвообращението. Метаболизмът и елиминацията на тези продукти, основно желязо-съдържащи съставки, са способни да нанесат увреждания чрез реакцията на Фентон (Fenton reactions). Свободният хемоглобин може да се свърже към хаптоглобина или пък да се оксидира и да освободи хем-група, която се свързва с хемопексин или с албумин. Хемът в крайна сметка се превръща в билирубин и се отделя с изпражненията и урината. Хемоглобинът може да се отдели директно чрез бъбреците, което ще доведе до бърз клирънс на свободен хемоглобин, но и ще доведе до продължителна загуба на тубулни клетки, които съдържат хемосидерин.

Допълнителни ефекти на свободният хемоглобин се дължат на специфични реакции с NO.[2]

Диагноза[редактиране | редактиране на кода]

Диагнозата ХА се поставя на базата на характерната клинично-лабораторната констелация и се базира основно на изследванията на периферната кръв и редица лабораторни показатели. Симптомите на ХА включва такива, присъщи на всички анемии, както и някои специфични – последица от хемолиза. Всички анемии могат да причинят умора, задух, намалена физическа издръжливост. Специфичните симптоми, свързани с хемолизата са иктер и тъмна урина (поради наличието на хемоглобин) . Когато хемоглобинурията се появява само сутрин може да се мисли за пароксизмална нощна хемоглобинурия. Директно изследване на периферна кръв под микроскоп може да демонстрира еритроцити наречени шизоцити, сфероцити и др. Ретикулоцитозата е проява на костно мозъчна компенсация при ХА. Лабораторните изследвания включват ПКК, билирубин, ЛДХ (лактат дехидрогеназа), тест за свободен хемоглобин, хаптоглобин, хемопексин, директен тест на Кумбс за оценка на антитела, свързани с еритроцитите, които биха доказали автоимунна ХА. 

Лечение[редактиране | редактиране на кода]

Лечението зависи от причината за ХА:

  • Симптоматично лечение – кръвни трансфузии, ако анемията е тежка. Позитивен Кумбс тест е относителна контраиндикация за хемотрансфузия. При наличие на студови антитела като причина за ХА, се предпочита затоплена кръв .
  • при тежки имунно–медиирани ХА понякога е необходима стероидна терапия .
  • при стероидно резистентни случаи се обсъжда приложението на rituximab или допълнително прилагане на имуносупресант (azathioprine, cyclophosphamide)
  • комбинация от метилпреднизолон и интравенозни имуноглобулини могат да контролират хемолизата в остри тежки случаи 
  • спленектомия – при преобладаване на екстраваскуларна хемолиза. Например наследствената микросфероцитоза. 

Други животни[редактиране | редактиране на кода]

Хемолитичната анемия засяга и други видове. Среща се при редица видове от животинското царство и се провокира от специфични фактори. 

Интересен случай е ХА при черните носорози в плен. Болестта засяга 20% от затворените носорози, но се среща и при дивите носорози. 

References[редактиране | редактиране на кода]

  1. Wise, Donald Lee (2000).
  2. Boretti FS, Buehler PW, D'Agnillo F, et al.