Полиомиелит

от Уикипедия, свободната енциклопедия
Полиомиелит
Човек с атрофирал десен крак, поради полиомиелит
Специалностневрология, инфекциозни болести
Симптомимускулна слабост, водеща до невъзможност за движение
Възможни усложнениясиндром след полиомиелит
ПричиниЗаразяване с полиовирус по фекално-орален път
Методи за диагностиканамиране на вируса в изпражненията или антитела в кръвта
ПревенцияПолиомиелитна ваксина
ЛечениеСимптоматично лечение
Класификация и външни ресурси
МКБ-10A80[1], B91[2], P35.8
МКБ-9045, 138
База данни
DiseasesDB
10209
База данни
MedlinePlus
001402
База данни
eMedicine
ped/1843 pmr/6
Мед. рубрики MeSHC02.182.600.700
Полиомиелит в Общомедия

Полиомиелитът, наричан също детски паралич, е остро вирусно инфекциозно заболяване при хората, предавано по фекално-орален път.[3] Източници на заразата са болни хора и вирусоносителите. Характеризира се с възпалителни изменения на сивото вещество на гръбначния мозък, вяли атрофични парализи, тежко протичане и висока смъртност. Причинява се от полиомиелитни вируси от род Enterovirus. Засягат се предимно деца на възраст 1 до 5 години.

Въпреки че около 90% от случаите на инфектиране протичат асимптоматично, вирусът може да предизвика различни симптоми при навлизането си в кръвта.[4] При около 1% от случаите вирусът навлиза в централната нервна система, инфектирайки и разрушавайки главно двигателните неврони, което води до мускулна слабост и остра парализа. В зависимост от засегнатите нерви, парализата може да бъде няколко вида. Най-чест е спиналният полиомиелит, характеризиращ се с несиметрична парализа, обикновено на краката. Булбарната форма води до отслабване на мускулите, свързани с черепно-мозъчните нерви. Комбинацията от тези два вида се нарича булбо-спинална форма.[5]

До 1954 г., когато започва имунизацията срещу това заболяване, полиомиелитът е бил широко разпространен. Проявявал се с големи епидемии. След въвеждането на живата полиомиелитна ваксина заболеваемостта е понижена рязко. Днес се наблюдават единични спорадични случаи и много рядко епидемични избухвания. Световната здравна организация обявява, че борбата с полиомиелита се намира в последния етап преди ликвидирането му. През 1994 г. Западното полукълбо е обявено за свободно от заболяването.

Исторически сведения за заболяването[редактиране | редактиране на кода]

Древна египетска стела от Осемнадесета династия изобразява жертва на полиомиелита

Детският паралич е познат отпреди повече от 3500 години. Древноегипетски изображения показват иначе изглеждащи здрави хора с изсъхнали крайници и деца да ходят с бастуни в ранна възраст.[6] Хипократ описва епидемия от заболявания с парализи и мускулна атрофия. Една от теориите за куцотата на император Клавдий е, че се дължи на прекарана форма на полиомиелит в ранна детска възраст.[7] Може би най-ранният регистриран случай на детски паралич е този на сър Уолтър Скот. Според него през 1773 г. в резултат на трудното израстване на няколко млечни зъба развива треска, която го лишава от силата на десния му крак.[8]

Първото научно наименование на заболяването е направено през 1789 г. от английския лекар Майкъл Ъндъруд. Той описва полиомиелита като „слабост на долните крайници“.[9] Първата добре описана епидемия от детски паралич е тази от 1834 г. преминала на остров Света Елена. През 1840 г. щутгартският ортопед Якоб Хайне отделя заболяването от други с наименованието детска спинална парализа, а диагнозата – poliomyelitis anterior acuta е въведена през 1884 г. от A. Kussmaul. На по-късен етап през 1890 г. шведският педиатър Карл Оскар Медин изследва епидемиологичните закономерности на полиомиелита. Поради сериозните приноси в изследването на заболяването на двама от учените, полиомиелитът е наречен Болест на Хайне-Медин.[10]

През 1908 г. австрийският учен Карл Ландщайнер установява вирусната природа на причинителя.

Изолирани са три типа полиомиелитни вируси:

  • Тип 1 – вирус Брунхилда. Наречен е на името на маймуната, от която е изолиран вирусът през 1936 г.
  • Тип 2 – вирус Лансинг. Наречен е на град Лансинг в САЩ, където е изолиран през 1938 г.
  • Тип 3 – вирус Леон. Наречен е на детето Леон, от което е изолиран вирусът 1937 г. в Лос Анжелис.

През 1952 г. Джонас Солк създава убита ваксина[11], а през 1954 г. Алберт Сабин изпробва жива ваксина[12] в профилактиката на заболяването.

Разпространение[редактиране | редактиране на кода]

Значително разпространение на полиомиелита се наблюдава в началото на 20 век. През 1950-те години е наблюдавана и Първата полиомиелитна пандемия. Най-сериозно е положението в град Копенхаген, където през 1952 г. заболяват 2722 деца. С въвеждането на активната имунизация на населението в световен мащаб, заболеваемостта от полиомиелит спада рязко. През 1988 г. Световната здравна асамблея приема Програма за ликвидиране на полиомиелита в света. Така заболяването ще бъде второто след вариолата, което е ликвидирано в световен мащаб.

Изкореняването на заболяването протича през няколко етапа, при което някои региони се освобождават от полиомиелита. Така например през 1994 г. Южна и Северна Америка са обявени за свободни от полиомиелита.[13] През 2000 г. полиомиелитът е официално ликвидиран в 36 страни от западната част на тихоокеанския район, включително Китай и Австралия.[14][15] Европа е обявена за свободна от полиомиелит през 2002 г.[16] Между 2003 и 2005 г. в 25 държави, в които полиомиелитът е бил изличен, той отново се появява сред неваксинирано население.[17] През 2012 г. полиомиелитът остава ендемично заболяване само в три страни – Нигерия, Пакистан и Афганистан,[18][19] като обикновено понякога напуска пределите на страната и заразява хора в съседни държави.[20] Така например, независимо от това, че вече десетина години заболяването е ликвидирано от Китай, през септември 2011 г. в граничен с Пакистан район е установен същият щам на вируса, като върлуващия в Пакистан.[21] От януари 2011 г. в Индия не е регистриран случай на полиомиелит. Така година по-късно през февруари 2012 г. Индия отпада от списъка на ендемичните страни. Ако в рамките на две години не бъде регистриран нов случай страната ще бъде обявена за свободна от заболяването.[22][23]

В България[редактиране | редактиране на кода]

В България най-висока заболеваемост е регистрирана през 1947 г. След въвеждането на масова имунизация през 1959 г., заболеваемостта рязко спада, а последният случай на полиомиелит е регистриран през 1970 г. Наблюдавани са обаче два пробива от неимунизирани или непълно имунизирани деца през 1966 – 1967 г. – 49 заболели и през 1991 г. – 46 заболели.[24] Последните два епидемични взрива в България са през 1991 г. в резултат на внос на див полиовирус 1-ви тип от Таджикистан и през 2001 г. в резултат на внос също на див полиовирус 1 тип от Индия.[25] И при двата случая са засегнати основно неимунизирани и непълно имунизирани деца от малцинствен произход. Пропускането на редовните имунизации сред някои малцинствени групи обрича децата на риск да развият редица ваксино-предотвратими инфекции, какъвто е и полиомиелитът.[26]

Етиология[редактиране | редактиране на кода]

Причинител на полиомиелита са три имунологично различни типа вируси от род Enterovirus на семейство Picornaviridae[27]. Те са представители на едни от най-малките РНК вируси. Вирионът е представен от дясновъртяща се РНК и белтъчен капсид. Дължината на РНК веригата е около 7500 нуклеотида. Вирусната частица е с диаметър около 300 ангстрьома и икосаедрална симетрия.[28][29] Чувствителни са към действието на дезинфекционни средства. Най-добър ефект имат хлорните препарати, приложени в подходяща концентрация. Изключително са издръжливи във външна среда – във вода се съхранява за около 100 дни, а в изпражнения до 6 месеца. Добре понася и замразяване. Не се разрушава от действието на стомашните сокове. Разрушава се при нагряване до 50 °C за около 30 минути. Бързо загива при кипене, под действието на ултравиолетови лъчи и при изсушаване. Нечувствителен е към антибиотици. Култивира се в клетъчни култури и притежава цитопатогенен ефект.

Епидемиологични особености[редактиране | редактиране на кода]

Източници на зараза[редактиране | редактиране на кода]

Полиомиелитът е антропоноза. Източници на заразата са болни и вирусоносителите. Болният става заразителен в последните 3 до 7 дни от инкубационния период и по време на катаралните прояви до появата на парализите. В последния етап контагиозността рязко спада. Болните отделят масивни количества вирус – в 1 грам фекалии се съдържат 10 млн. инфекциозни единици. Това определя високата активност на фекално-оралния механизъм на предаване. Вируси се отделят и с назо-фарингеалния секрет до 40-ия ден от началото на заболяването. Вирусоносителството е широко разпространено. То е с достатъчна продължителност, за да „дочака“ натрупването на нови възприемчиви организми.

Механизъм, фактори и пътища на предаване[редактиране | редактиране на кода]

При полиомиелита се наблюдават два механизма на предаване – фекално-орален и въздушно-капков. При първия фактори на предаването са хранителните продукти, канални и поливни води, предмети и вещи в обкръжението на болния и замърсените ръце. Заразяването става чрез поглъщане на вирусите. При въздушно-капковия механизъм вирусите се отделят със секрета през катаралния период при говор, дишане, кашляне и кихане. Особено опасни са дребните и средните капчици и пръски. Заразяването се осъществява при вдишване на въздух, съдържащ вируси.

Възприемчивост и имунитет[редактиране | редактиране на кода]

Възприемчивостта е много висока. Достига до 86,8%, но процента на контагиозност е твърде малък – едва 0,1 – 1%. След преболедуване се изгражда дълготраен типовоспецифичен имунитет. Такъв е и имунитета при прекаралите инапарентна форма на заболяване деца, които продължават да са вирусоносители.

Патогенеза[редактиране | редактиране на кода]

Входната врата на вируса на полиомиелита са лигавиците на назофаринкса и тънкото черво, където се осъществяват първоначалните им репликации. Инфекциозният процес може да приключи дотук безсимптомно или с леки катарални прояви т.нар. „Малка болест“. При около 99% от случаите на заразени хора заболяването протича като „малка болест“. Само при 1% се проявява с паралитична форма.

Вирусите с по-висока патогенност достигат до дълбоките шийни и мезентериални лимфни възли и се размножават в тях. След като ги напуснат се наблюдава постъпването им в кръвния ток. Виремията и съпътстващата интоксикация причиняват увреждания на вътрешни органи като сърце, черен дроб, панкреас и други, но най-силен е тропизмът на вируса към нервната система. Вирусите се размножават най-добре в ганглиевите клетки на предните рога на гръбначния мозък, клетките на продълговатия мозък и моста. По-рядко се поразяват мозъчните менинги и малкия мозък.

Настъпва нарушение на обмяната при синтеза на нуклеинови киселини и белтъчини. Това води до дистрофични и некротични изменения в ганглийните клетки и пълното загиване на неврона. Едно от най-характерните поражения е асиметричното засягане на мозъка. Това определя и асиметричните парализи. В местата на засягането има унищожаване на невроните и разрастването на глиа. Вирусът има и специфичен тропизъм в частите на мозъка – ядрата на мозъчния ствол, ядрата в малкия мозък и предните рог на гръбначния мозък. Преодоляването на цереброспиналната бариера и поразяването на нервната система възниква едва при около 1% случаите. Във всички останали случаи обаче се развиват непаралитични форми на заболяването или се формира безсимптомно вирусоносителство[30].

Клинични признаци[редактиране | редактиране на кода]

Инкубационният период е между 3 и 35 дни, но обикновено е в рамките на 7 – 14 дни. Заболяването се проявява в многобройни форми, които се разделят на две големи групи:

I. Апаралитична

Непаралитичните форми протичат с признаците на т.нар. „Малка болест“ или с прояви на серозен менингит.

  • „Малката болест“ е най-честата форма и обхваща от 25 до 80% от случаите на полиомиелита. Проявява се в три синдрома: токсикоинфекциозен – с температура, главоболие и отпадналост; катарален с признаци на ринит, фарингит, тонзилит и бронхит; диспептичен с болки в корема, гадене, повръщане и диария. Протичането е благоприятно и оздравяване настъпва след 3 до 7 дни.
  • Серозен менингит. Проявява се на фона на малката болест с нарушено общо състояние и повишена температура. На 2 – 3 ден от началото се появяват менингеални симптоми. Протичането е благоприятно и бързо изчезват клиничните признаци.
  • Полиомиелит у имунизирани. Протича по-леко, предимно в абортивна форма. Възможно е да се появят и паралитични прояви, но те бързо отшумяват.

II. Паралитична

Формите на тази група са също няколко и се проявяват с по-тежки за организма признаци.

  • Спинална форма. Развива се в четири последователни стадия:
  1. Продромален период. Продължава около 3 до 5 дни и се проявява с повишена температура, хрема, кашлица, болки в областта на гърлото и зачервяване, безапетитие, гадене, повръщане и диария.
  2. Препаралитичен период. Започва след двудневен интервал с падане на високата температура. Тя отново се покачва, появяват се главоболие и повръщане. Болните стават неспокойни, възбудени или точно обратното – сънливи до степен помрачаване на съзнанието. Проявява се с обилно изпотяване и зачервяване на лицето. Децата стават раздразнителни и плачливи поради болките по мускулите, които са силни особено при обръщане на тялото или преместване. Възможна е и поява на менингеални признаци демонстрирани с главоболие и вратна ригидност. В засегнатите мускули се появяват фасцикуларни потрепвания. Още през този период се наблюдават слабост на мускулите и снижаване на рефрлексите.
  3. Паралитичен период. Протича с периферни вяли парализи на различни мускулни групи. Ако са слаби те привидно са внезапни – обикновено сутрешни и продължават една две седмици. Вялите парализи се демонстрират като ограничени или липсващи движения и сухожилни рефлекси при запасена сетивност рарализите са несиметрични само при един, няколко или всички крайници. Засяга проксималните мускули т.е. тези които са по-близко до туловището. Най-често са засегнати мускулите на долните крайници (m. quadriceps femoris), аддукторите на бедрото, по рядко на делтовидния мускул и коремната преса.
  4. Рековалесцентен стадий. Този стадий е продължителен и варира от две до пет години. Постепенно апетитът се подобрява, менингеалните симптоми изчезват, подобрява се мускулния тонус и трофика. Обратната еволюция на парализите и болките е постепенна. Най-рано се възстановява функцията на най-късно поразените мускули, а по-забавено и непълно е при първите поразени в хода на заболяването.
  5. Резидуален стадий. Протича успоредно с рековалесцентния и често се разглеждат като един. Характеризира се с атрофия на кожата и вускулатурата, остеопороза на костите, контрактури и деформация.
  • Булбарна форма. При тази форма на фона на влошено общо състояние се засягат и ядрата на IХ и Х черепно-мозъчни нерви, дихателния и вазомоторен център. Проявява се парализа на мекото небце, фаринкса и ларинкса, Засилва се слюноотделянето. Поради невъзможност от преглъщане се събира слюнка в носоглътката. Появяват се задух и цианоза. Дишането става шумно, а гласът хрипкав до афоничен. При засягане на дихателния и сърдечно-съдовия център дишането е с нарушен ритъм, дълбочина и честота, най-често Чейн-Стоксово или Биотово. Пулсът става учестен и нишковиден, а кръвното налягане пада драстично. Болните изпадат в стопор и кома като накрая умират.
  • Спино-булбарна форма. Парализите започват от долните крайници и бързо обхващат мускулите на трупа, дихателната мускулатура и булбарните ядра – т.нар. възходяща парализа тип Landry. Ако не се поддържа дихателна реанимация изходът е фатален.
  • Понтийна форма. Най-често се характиризира с едностранно засягане на ядрото на n. facialis и появата на периферна парализа на мимическата мускулатура, катарални прояви на горните дихателни пътища и деспептични прояви. Много рядко при понтийната форма може да се засегнат ядрата на n. abducens и n. oculomotorius като се парализират очно-двигателните нерви.

Патологоанатомични особености[редактиране | редактиране на кода]

Характерните признаци на заболяването са полиоенцефаломиелит. Засяга се сивото вещество на главния и гръбначния мозък. Възпалителният процес е най-силно изразен в предните рога на поясното и шийното задебеляване на гръбначния мозък. Най-тежко са увредени медиалните неврони инервиращи проксималните мускули на крайниците. Характерно е мозаечно засягане на мозъчната структура – редуват се незасегнати участъци със засегнати. Хистологично се наблюдава атрофия и некроза на ганглийните клетки.

След спиране на възпалителните и дистрофични изменения започва процес на възстановяване. На мястото на загиналите неврони нараства астроглия. Пълна парализа настъпва при загиване на не по-малко от 75% от нервните клетки. По-късно се развива и атрофията на мускулите и се появяват контрактури и деформации.

Лечение[редактиране | редактиране на кода]

Етиологично лечение няма разработено. Усилията са насочени към осигуряване на подходящ болничен режим, правилно хранене и ограничаване на парализите. Лечението на полиомиелита е патогенетично и симптоматично. Избягват се активни движения, а болните се поставят в правилно физиологично положение с леко свиване в областта на коленете и стъпалата. В острия период на заболяването може да се инжектира хиперимунен имуноглобулин, антипиретици, аналгетици, Витамин C и Витамини от група B. При булбарните форми на заболяването може да се приложат дехидрокортизонови препарати. Те водят до спадане на температурата, намаляване на болката и спиране на развитието на парезите. Върху парализираните мускули се поставят топли компреси или се провеждат други физиотерапевтични процедури със затопляне в областта.

Патогенетичното лечение се провежда с антихолинестеразни препарати – основно с нивалин по схема. При дихателни разстройства, освен аспирация и интубация при нужда се прави и трахеотомия и болните се поставят на асистирано или командно апаратно дишане.

Симптоматичното лечение се провежда с аналгетици, антипиретици, витамини от група В. След изолация от 40 дни се започва провеждане на активна рехабилитация и балнеолечение. Трайните парализи, контрактурите и деформациите се подпомагат със специализирани ортопедични или хирургични техники.

Профилактика[редактиране | редактиране на кода]

Профилактиката на полиомиелита се извършва чрез ваксина от атенюирани живи полиовируси, която се приема през устата. Нейните достойнства са, че тя е сравнително евтина, лесно се приема и създава имунитет в червата. Въпреки това в много редки случаи на около 1 случай на 750 000 ваксинирани, атенюираният вирус може да причини парализи. Характерно за живата ваксина е, че и неимунизирани деца могат да придобият имунитет вследствие на контакта с имунизирани, които отделят широко ваксинални вируси в околната среда посредством фекалиите.

Вижте също[редактиране | редактиране на кода]

Литература[редактиране | редактиране на кода]

  • Дурмишев А., Илиев Б., Денчев В., Митов Г., Радев М., Ганчева Ц., Баев В., Ангелов Л., Илиева П., Митова Р., Дурмишев Л., Инфектология, АИ „Проф. Марин Дринов“, София 2001, ISBN 954-430-810-5

Източници[редактиране | редактиране на кода]

  1. A80.
  2. B91.
  3. Cohen JI. Chapter 175: Enteroviruses and Reoviruses // Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th. McGraw-Hill Professional, 2004. ISBN 0071402357. с. 1144.
  4. Ryan KJ, Ray CG (eds.). Enteroviruses // Sherris Medical Microbiology. 4th. McGraw Hill, 2004. ISBN 0-8385-8529-9. с. 535 – 7.
  5. Atkinson W, Hamborsky J, McIntyre L, Wolfe S (eds.). Poliomyelitis // Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases (The Pink Book). 10th. Washington DC, Public Health Foundation, 2007. с. 101 – 14. Архивиран от оригинала на 2008-09-24.
  6. Daniel TM, Robbins FC (editors). A history of poliomyelitis // Polio. Rochester, N.Y., USA, University of Rochester Press, 1997. ISBN 1-878822-90-X. с. 5 – 22.
  7. Shell M. Hamlet's Pause // Stutter. Cambridge, Harvard University Press, 2005. ISBN 0-674-01937-7. с. 187 – 188.
  8. Collier, William Douglas. A history of English literature, in a series of biographical sketches. Toronto, J. Campbell, 1872. ISBN 0-665-26955-2. с. 400.
  9. Underwood, Michael. Debility of the lower extremities. In: A treatise on the diseases [sic] of children, with general directions for the management of infants from the birth (1789). Т. 2. Philadelphia: Printed by T. Dobson, no. 41, South Second-Street, 1793. с. 254 – 6. Посетен на 23 август 2008. Архив на оригинала от 2020-05-27 в Wayback Machine.
  10. Pearce J. Poliomyelitis (Heine-Medin disease) // J Neurol Neurosurg Psychiatry 76 (1). 2005. DOI:10.1136/jnnp.2003.028548. с. 128.
  11. Spice B. Tireless polio research effort bears fruit and indignation // The Salk vaccine: 50 years later/ second of two parts. Pittsburgh Post-Gazette, 4 април 2005. Архивиран от оригинала на 2008-09-05. Посетен на 23 август 2008.
  12. Sabin AB, Boulger LR. History of Sabin attenuated poliovirus oral live vaccine strains // J Biol Stand 1. 1973. DOI:10.1016/0092-1157(73)90048-6. с. 115 – 8.
  13. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). International Notes Certification of Poliomyelitis Eradication—the Americas, 1994 // MMWR Morb Mortal Wkly Rep 43 (39). Centers for Disease Control and Prevention, 1994. с. 720 – 2.
  14. ,. General News. Major Milestone reached in Global Polio Eradication: Western Pacific Region is certified Polio-Free (PDF) // Health Educ Res 16 (1). 2001. DOI:10.1093/her/16.1.109. с. 109. Архивиран от оригинала на 2007-06-21.
  15. D'Souza R, Kennett M, Watson C. Australia declared polio free // Commun Dis Intell 26 (2). 2002. с. 253 – 60.
  16. Europe achieves historic milestone as Region is declared polio-free // European Region of the World Health Organization, 21 юни 2002. Архивиран от оригинала на 2004-11-28. Посетен на 23 август 2008.
  17. Полиомиелит / детски паралич Архив на оригинала от 2012-03-05 в Wayback Machine., vaksini.bg
  18. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Update on vaccine-derived polioviruses // MMWR Morb Mortal Wkly Rep 55 (40). 2006. с. 1093 – 7.
  19. Fine PEM. Polio: Measuring the protection that matters most // J Infect Dis 200 (5). 2009. DOI:10.1086/605331. с. 673 – 675.
  20. Wild Poliovirus case list 2000 – 2010 Архив на оригинала от 2010-12-22 в Wayback Machine.; data in WHO/HQ. 9 ноември 2010.
  21. New polio outbreak hits China - CNN.com // CNN. 21 септември 2011.
  22. Ray, Kalyan. India wins battle against dreaded polio // Deccan Herald, 2012. Посетен на 26 февруари 2012.
  23. India polio-free for a year: ‘First time in history we’re able to put up such a map’ // The Telegraph, 26 февруари 2012. Архивиран от оригинала на 2012-02-27. Посетен на 26 февруари 2012.
  24. Полиомиелит Архив на оригинала от 2012-09-09 в Wayback Machine., Регионална здравна инспекция гр. Велико Търново
  25. mediapool.bg, Случаят на полиомиелит в България е първият в Европа от 1998 г., алармира Световната здравна организация
  26. Полиовируси – 102 години от откриването им Надежда за близка ерадикация[неработеща препратка], Доц. д-р Н. Корсун, д.м. Завеждащ Национална референтна лаборатория „Грип, ОРЗ и ентеровируси“, Отдел Вирусология, НЦЗПБ – гр. София
  27. Ryan KJ, Ray CG (editors). Sherris Medical Microbiology. 4th. McGraw Hill, 2004. ISBN 0838585299.
  28. Racaniello and Baltimore. Molecular cloning of poliovirus cDNA and determination of the complete nucleotide sequence of the viral genome // Proceedings of the National Academy Science USA 78 (8). 1981. DOI:10.1073/pnas.78.8.4887. с. 4887 – 91.
  29. Kitamura N, Semler B, Rothberg P, et al. Primary structure, gene organization and polypeptide expression of poliovirus RNA // Nature 291 (5816). 1981. DOI:10.1038/291547a0. с. 547 – 53.
  30. Нисевич Н. И., Учайкин В. Ф. Инфекционные болезни у детей. – 1-е изд. – М.: Медицина, 1990. – С. 114 – 125. – 624 с. – (Учебная литература для студентов медицинских институтов). – 30 000 экз. – ISBN 5-225-01635-9