Галактоза: Разлика между версии
м Поправка на правописни грешки от списък в Уикипедия:AutoWikiBrowser/Typos |
Редакция без резюме Етикети: добавен етикет nowiki в статията Визуален редактор |
||
| Ред 90: | Ред 90: | ||
== Галактозен метаболизъм == |
== Галактозен метаболизъм == |
||
Галактозата е по-нестабилна от глюкоза и по-често причинява образуването неспецифични гликоконюгати с липидите и протеините в кръвта. Това е причина метаболитния път за бързо трансформиране на галактоза до глюкоза да е силно консервативен сред различните биологични видове.<ref>[http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online_metabolic_and_molecular_bases_of_inherited_disease/b/abstract/part7/ch72 ''Galactosemia''] Fridovich-Keil JL, Walter JH ''The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease''</ref> |
Галактозата е по-нестабилна от глюкоза и по-често причинява образуването неспецифични гликоконюгати с липидите и протеините в кръвта. Това е причина метаболитния път за бързо трансформиране на галактоза до глюкоза да е силно консервативен сред различните биологични видове.<ref>[http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online_metabolic_and_molecular_bases_of_inherited_disease/b/abstract/part7/ch72 ''Galactosemia''] Fridovich-Keil JL, Walter JH ''The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease''</ref> |
||
При хора галактозата се получава от чревна хидролиза на дизахаридната лактоза, т.е. дизахарида, открит в млякото. Лесно се превръща в черния дроб в глюкоза.<ref name=":0">{{Цитат книга|last=Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA.|first=|title=Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31-st Edition|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref> |
|||
Главния метаболитен път за галактозата се нарича цикъл на Leloir, макар че е установено и наличието на алтернативни пътища като De Ley Doudoroff пътя, при някои видове. Начален субстрат е β-D-галактозата, а крайният продукт УДФ-глюкоза (уридин дифосфат-глюкоза). Начално стапало е конвертирането на β-D-галактозата до α-D-галактоза от ензима, мутаротаза (GALM). След това галактокиназата (GALK) фосфорилира α-D-галактозата до галактозо-1-фосфат (Гал-1-Ф). Галактозо-1-фосфат уридилтрансферазата (GALT) прехвърля УМФ-на група (уридилмонофосфат) от УДФ-глюкоза (уридилдифосфат-глюкоза) към Гал-1-ф формирайки УДФ-галактоза. Накрая, УДФ-галактозо 4' епимеразата (GALE) конвертира УДФ-галактозата до УДФ-глюкоза затваряйки цикъла <ref>Bosch AM ''Classical galactosaemia revisited'' volume 29, issue 4, pages=516 – 25, year=2006, month=Август </ref> |
Главния метаболитен път за галактозата се нарича цикъл на Leloir, макар че е установено и наличието на алтернативни пътища като De Ley Doudoroff пътя, при някои видове. Начален субстрат е β-D-галактозата, а крайният продукт УДФ-глюкоза (уридин дифосфат-глюкоза). Начално стапало е конвертирането на β-D-галактозата до α-D-галактоза от ензима, мутаротаза (GALM). След това галактокиназата (GALK) фосфорилира α-D-галактозата до галактозо-1-фосфат (Гал-1-Ф). Галактозо-1-фосфат уридилтрансферазата (GALT) прехвърля УМФ-на група (уридилмонофосфат) от УДФ-глюкоза (уридилдифосфат-глюкоза) към Гал-1-ф формирайки УДФ-галактоза. Накрая, УДФ-галактозо 4' епимеразата (GALE) конвертира УДФ-галактозата до УДФ-глюкоза затваряйки цикъла <ref>Bosch AM ''Classical galactosaemia revisited'' volume 29, issue 4, pages=516 – 25, year=2006, month=Август </ref> |
||
[[Файл:Leloir_pathway.png|600px]] |
[[Файл:Leloir_pathway.png|600px]] |
||
Реакцията на епимераза е свободно обратима, така че глюкозата може да бъде преобразувана до галактоза, а галактозата не есенциална (незаменима) за диетата. Галактозата е необходима в организма не само за образуването на лактоза при лактация, но и като съставна част на гликолипидите (цереброзиди), протеогликаните и гликопротеините. При синтеза на лактоза в млечната жлеза UDPGal кондензира с глюкоза за получаване на лактоза, катализирано от лактоз синтаза.<ref name=":0" /> |
|||
== Заболявания == |
|||
Ензимни дефицити в галактозният път водят до [[Галактоземия]]. Невъзможността за метаболизиране на галактозата се проявяват в галактоземиите, които могат се причинят от наследствени дефекти в [[галактокиназа]], [[уридил трансфераза]] или [[4-епимераз]]<nowiki/>а, въпреки че дефицитът на уридил трансфераза е най-добър проучен. Галактозата е субстрат на алдоз редуктазата, образувайки [[галактитол]], който се натрупва в лещата на окото, причинявайки [[катаракта]]. Състоянието е по-тежко, ако е резултат от дефект в уридил трансферазата, тъй като галактозо-1-фосфатът се натрупва и деплетира (изчерпва) черния дроб от неорганичен фосфат. В крайна сметка се развива [[чернодробна недостатъчност]] и умствено увреждане. При дефицит на уридил-трансферазата, епимеразата присъства в адекватни количества, така че галактоземичните индивиди все още могат да образуват UDPGal от глюкоза. Това обяснява как е възможно от нормален растеж и развитие на засегнатите деца, въпреки диетите без галактоза използвани за контролиране на симптомите на заболяването.<ref name=":0" /> |
|||
<br /> |
|||
== Източници == |
== Източници == |
||
Версия от 18:00, 25 април 2020
| Галактоза [1] | |
|---|---|
 | |
 | |
| Обща информация | |
| Наименование по IUPAC | - |
| Други имена | Галактоза |
| Молекулна формула | C6H12O6 |
| SMILES | ? |
| 3D структура | тук |
| Моларна маса | 180.16 g/mol |
| Външен вид | бяло твърдо вещество |
| CAS номер | 26566-61-0 |
| Свойства | |
| Плътност и фаза | 1,5 g·cm−3 (D-форма) |
| Разтворимост във вода | отлично разтворим 683.0 g/L |
| Точка на топене | D/L (α-форма): 163 – 165 °C |
| Точка на кипене | |
| Освен където е обявено друго, данните са дадени за материали в стандартно състояние (при 25 °C, 100 kPa) Права и справки | |
Галактозата (от гръцки γάλακτος галактос „мляко“) е алдохексоза – монозахарид съставен от шест въглеродни атома имащ алдехидна функционална група. Тя е C-4 епимер на глюкозата.
Галактан е полимер изграден от галактозни мономери, който се открива в хемицелулозата. Може да се разгради до галактоза чрез хидролиза.
Структура и изомерия
Във воден разтвор се формират пръстени пет-атомни (галактофураноза) и шест-атомни (галактопираноза), като значително преобладават пиранозните форми. [2][3]
| D-Галактоза | ||
|---|---|---|
| Линейна форма | Пръстена форма | |
|
 α-D- Галактофураноза 1% |
 β-D- Галактофураноза 3% |
 α-D- Галактопираноза 32% |
β-D- Галактопираноза 64% | |
Специфична оптична ротация
- α-D-Галактопираноза: [α]20°/D = +150,7°
- β-D-Галактопираноза: [α]20°/D = +52,8°
Лактозен компонент
Галактозата посредством реакция на кондензиране се свързва с глюкоза (чрез β-1→4 гликозидна връзка) като се получава дизахаридът лактоза. Хидролизата на лактоза до глюкоза и галактоза се катализира от ензима лактаза или β-D-галактозидаза. Този ензим е продукт на лак оперона в Ешерихиа коли.
В човешкото тяло, глюкозата се трансформира до галактоза посредством процес наречен хексонеогенеза за да се осигури необходимата лактоза за млечните жлези, по време на лактация. Все пак основно галактозата от майчиното мляко има екзогенен прозход и само 35±6% са продикт на de novo синтеза. [4]
Галактозен метаболизъм
Галактозата е по-нестабилна от глюкоза и по-често причинява образуването неспецифични гликоконюгати с липидите и протеините в кръвта. Това е причина метаболитния път за бързо трансформиране на галактоза до глюкоза да е силно консервативен сред различните биологични видове.[5]
При хора галактозата се получава от чревна хидролиза на дизахаридната лактоза, т.е. дизахарида, открит в млякото. Лесно се превръща в черния дроб в глюкоза.[6]
Главния метаболитен път за галактозата се нарича цикъл на Leloir, макар че е установено и наличието на алтернативни пътища като De Ley Doudoroff пътя, при някои видове. Начален субстрат е β-D-галактозата, а крайният продукт УДФ-глюкоза (уридин дифосфат-глюкоза). Начално стапало е конвертирането на β-D-галактозата до α-D-галактоза от ензима, мутаротаза (GALM). След това галактокиназата (GALK) фосфорилира α-D-галактозата до галактозо-1-фосфат (Гал-1-Ф). Галактозо-1-фосфат уридилтрансферазата (GALT) прехвърля УМФ-на група (уридилмонофосфат) от УДФ-глюкоза (уридилдифосфат-глюкоза) към Гал-1-ф формирайки УДФ-галактоза. Накрая, УДФ-галактозо 4' епимеразата (GALE) конвертира УДФ-галактозата до УДФ-глюкоза затваряйки цикъла [7]
Реакцията на епимераза е свободно обратима, така че глюкозата може да бъде преобразувана до галактоза, а галактозата не есенциална (незаменима) за диетата. Галактозата е необходима в организма не само за образуването на лактоза при лактация, но и като съставна част на гликолипидите (цереброзиди), протеогликаните и гликопротеините. При синтеза на лактоза в млечната жлеза UDPGal кондензира с глюкоза за получаване на лактоза, катализирано от лактоз синтаза.[6]
Заболявания
Ензимни дефицити в галактозният път водят до Галактоземия. Невъзможността за метаболизиране на галактозата се проявяват в галактоземиите, които могат се причинят от наследствени дефекти в галактокиназа, уридил трансфераза или 4-епимераза, въпреки че дефицитът на уридил трансфераза е най-добър проучен. Галактозата е субстрат на алдоз редуктазата, образувайки галактитол, който се натрупва в лещата на окото, причинявайки катаракта. Състоянието е по-тежко, ако е резултат от дефект в уридил трансферазата, тъй като галактозо-1-фосфатът се натрупва и деплетира (изчерпва) черния дроб от неорганичен фосфат. В крайна сметка се развива чернодробна недостатъчност и умствено увреждане. При дефицит на уридил-трансферазата, епимеразата присъства в адекватни количества, така че галактоземичните индивиди все още могат да образуват UDPGal от глюкоза. Това обяснява как е възможно от нормален растеж и развитие на засегнатите деца, въпреки диетите без галактоза използвани за контролиране на симптомите на заболяването.[6]
Източници
- ↑ Datenblatt D-Galactose bei Carl Roth, abgerufen am 22. März 2010.
- ↑ Dr. Jürg Hunziker: Kohlenhydratchemie, 1 април 2007.
- ↑ Hans-Dieter Belitz, Werner Grosch und Peter Schieberle: Lehrbuch der Lebensmittelchemie. Springer, Berlin; 6., vollständig überarbeitete Auflage 2008; ISBN 978-3-540-73201-3; S. 269.
- ↑ Sunehag A, Tigas S, Haymond MW, Contribution of plasma galactose and glucose to milk lactose synthesis during galactose ingestion, J. Clin. Endocrinol. Volume 88, 2003, pages 225 – 229.
- ↑ Galactosemia Fridovich-Keil JL, Walter JH The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease
- ↑ а б в Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA. Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31-st Edition.
- ↑ Bosch AM Classical galactosaemia revisited volume 29, issue 4, pages=516 – 25, year=2006, month=Август
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
